2) фето-фетальный трансфузионный синдром V стадии Quintero
3) синдром анемии-полицитемии с краевым прикреплением пуповины плода
4) фето-фетальный трансфузионный синдром I стадии Quintero
Сочетание фето-фетального трансфузионного синдрома (ФФТС) с тяжелой селективной задержкой роста одного из плодов и дискордантностью более 40% указывает на крайне неблагоприятный прогноз для малого плода и высокий риск осложнений у второго. Дискордантность рассчитывают как разницу предполагаемой массы плодов, деленную на массу более крупного плода и умноженную на 100%; значение свыше 40% отражает выраженную асимметрию роста. Селективная редукция в такой ситуации может рассматриваться как способ предотвратить внутриутробную гибель тяжело пораженного плода и вторичное повреждение выживающего близнеца.
Патогенетической основой является общая плацента монохориальной двойни с артериовенозными анастомозами. При ФФТС один плод становится донором и испытывает гиповолемию, олигогидрамнион и задержку роста, а второй — реципиентом с гиперволемией, многоводием и риском сердечной недостаточности. В случае спонтанной гибели одного плода через сосудистые соединения может произойти острый перераспределительный сброс крови, приводящий к гипотонии, анемии и ишемическому поражению головного мозга у выжившего близнеца; при селективной редукции кровоток к пораженному плоду прекращают контролируемо, обычно методом биполярной коагуляции или радиочастотной аблации пуповины.
Другие перечисленные состояния сами по себе не соответствуют данному показанию. Пятая стадия по Quintero означает уже наступившую гибель одного или обоих плодов, первая стадия характеризуется начальными ультразвуковыми признаками ФФТС и обычно требует наблюдения либо фетоскопической лазерной коррекции при прогрессировании. Синдром анемии-полицитемии диагностируют по различию максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии, а краевое прикрепление пуповины не является самостоятельным основанием для селективной элиминации.
| Состояние | Ключевые диагностические признаки | Клиническое значение и подход |
|---|---|---|
| ФФТС + селективная задержка роста, дискордантность >40% | Выраженная разница предполагаемой массы плодов; у одного плода масса обычно ниже 10-го перцентиля, возможны патологические допплерометрические показатели | Показание к рассмотрению селективной редукции при крайне неблагоприятном прогнозе одного плода и угрозе тяжелого поражения выживающего близнеца |
| ФФТС I стадии по Quintero | Олигогидрамнион у донора, многоводие у реципиента, мочевой пузырь донора визуализируется; критических нарушений кровотока нет | Обычно интенсивное ультразвуковое наблюдение; при прогрессировании рассматривают фетоскопическую лазерную коагуляцию анастомозов |
| ФФТС II стадии | Мочевой пузырь донора не визуализируется на фоне олигогидрамниона, но тяжелых допплерометрических нарушений может не быть | Значимое прогрессирование заболевания; основным методом лечения при подходящем сроке является фетоскопическая лазерная терапия |
| ФФТС III стадии | Критические нарушения допплерометрии: отсутствие или реверсия диастолического кровотока в артерии пуповины, патологический кровоток в венозном протоке или пульсация вены пуповины | Высокий риск острой сердечно-сосудистой декомпенсации; требуется срочная оценка в специализированном центре и внутриутробное лечение |
| ФФТС IV стадии | Водянка одного или обоих плодов, чаще реципиента, вследствие сердечной недостаточности | Крайне тяжелое состояние; тактика определяется жизнеспособностью, состоянием обоих плодов и возможностью лазерного лечения, а не самой по себе селективной редукцией |
| ФФТС V стадии | Внутриутробная гибель одного или обоих плодов | Селективная элиминация уже погибшего плода невозможна; требуется наблюдение за выжившим близнецом, оценка его мозга, кровотока и состояния матери |
| Синдром анемии-полицитемии (TAPS) | Различие максимальной систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии: повышенная у анемичного плода и сниженная у полицитемичного | Тактика зависит от стадии и срока; краевое прикрепление пуповины без тяжелой дискордантности не является показанием к селективной редукции |
Решение о вмешательстве принимают в центре фетальной медицины после повторной экспертной ультразвуковой и допплерометрической оценки, с учетом срока беременности, состояния обоих плодов и возможностей органосохраняющего лечения. При ФФТС основным патогенетическим методом обычно является фетоскопическая лазерная коагуляция плацентарных анастомозов, тогда как селективная редукция применяется в ситуациях крайне плохого прогноза одного плода. После процедуры необходим длительный контроль роста, кровотока и неврологического состояния выжившего близнеца.