2) анафилактического шока
3) аутоиммунной тромбоцитопении (+)
4) контактного дерматита
Аутоиммунная тромбоцитопения относится к антителозависимым цитотоксическим реакциям II типа по классификации Джелла и Кумбса. При этом преимущественно IgG-аутоантитела связываются с мембранными гликопротеинами тромбоцитов, чаще GPIIb/IIIa и GPIb/IX. Опсонизированные тромбоциты распознаются Fcγ-рецепторами макрофагов и ускоренно удаляются из кровотока главным образом в селезёнке; дополнительное значение могут иметь активация комплемента и нарушение образования тромбоцитов вследствие воздействия антител на мегакариоциты.
Основным лабораторным признаком служит изолированная тромбоцитопения при отсутствии другой очевидной причины снижения числа тромбоцитов. Клинически заболевание проявляется петехиями, экхимозами, носовыми и десневыми кровотечениями, меноррагиями; тяжёлым осложнением является внутричерепное кровоизлияние. Диагноз устанавливают преимущественно методом исключения, поскольку определение антитромбоцитарных антител обладает ограниченной чувствительностью и не является обязательным критерием.
| Тип реакции | Основной иммунный механизм | Ведущие эффекторные факторы | Характерный пример | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|---|
| I — анафилактический | Дегрануляция сенсибилизированных тучных клеток после связывания аллергена | IgE, гистамин, триптаза, лейкотриены | Анафилактический шок | Развивается быстро, обычно в течение минут; характерны гипотензия, бронхоспазм и крапивница |
| II — антителозависимый цитотоксический | Антитела направлены против антигенов клеточной мембраны или тканевых структур | IgG или IgM, комплемент, Fc-рецепторы фагоцитов | Аутоиммунная тромбоцитопения | Преимущественное разрушение определённой популяции клеток — тромбоцитов |
| II — рецепторный вариант | Антитела стимулируют или блокируют клеточные рецепторы без непосредственного цитолиза | Функционально активные IgG-аутоантитела | Болезнь Грейвса, миастения | Преобладает изменение функции рецептора, а не воспалительное повреждение ткани |
| III — иммунокомплексный | Отложение циркулирующих иммунных комплексов в сосудах и тканях | IgG, IgM, комплемент, нейтрофилы | Сывороточная болезнь, отдельные механизмы ревматоидного артрита | Характерны системный васкулит, артрит, нефрит и снижение компонентов комплемента |
| IV — клеточно-опосредованный | Повреждение тканей сенсибилизированными T-лимфоцитами | Th1-, Th17-клетки, CD8+-лимфоциты, макрофаги | Аллергический контактный дерматит | Замедленное развитие реакции через 24–72 часа, отсутствие ведущей роли антител |
| Неиммунная тромбоцитопения | Снижение продукции, потребление, секвестрация или лекарственное токсическое действие | Не связана с аутоантителами к тромбоцитам | Аплазия костного мозга, гиперспленизм, ДВС-синдром | Часто выявляются дополнительные изменения гемограммы, спленомегалия или признаки коагулопатии |
Лечение определяется выраженностью геморрагического синдрома и уровнем тромбоцитов, а не только лабораторным показателем. Для быстрого уменьшения антителозависимого разрушения применяют глюкокортикостероиды и внутривенный иммуноглобулин, который блокирует Fc-рецепторы макрофагов. При хроническом или рецидивирующем течении могут использоваться агонисты рецепторов тромбопоэтина, ритуксимаб или спленэктомия. Переливание тромбоцитов обычно резервируют для жизнеугрожающего кровотечения, поскольку введённые клетки также могут быстро разрушаться аутоантителами.