2) пневмонии
3) интерстициальном отеке легких
4) миастении (+)
При миастении патологический процесс локализуется в нервно-мышечном синапсе: аутоантитела чаще направлены против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны или других белков синапса. Это вызывает флюктуирующую слабость дыхательной мускулатуры, снижение минутной вентиляции и при тяжелом течении гиповентиляционную дыхательную недостаточность с гиперкапнией. Однако альвеолярно-капиллярная мембрана и легочная паренхима непосредственно не поражаются, поэтому собственно диффузия кислорода и углекислого газа через нее первоначально сохраняется.
При хроническом бронхите основными механизмами нарушения газообмена являются бронхиальная обструкция, неравномерность вентиляционно-перфузионных отношений и гиповентиляция; при изолированном хроническом бронхите диффузионная способность легких может оставаться нормальной. Пневмония заполняет альвеолы воспалительным экссудатом, а интерстициальный отек увеличивает толщину диффузионного барьера, вследствие чего ухудшается перенос газов. Таким образом, миастения нарушает работу дыхательного насоса , но не структуру альвеолярно-капиллярной мембраны.
| Состояние | Основной уровень поражения | Механизм дыхательной недостаточности | Ожидаемая диффузионная способность лёгких | Характерные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Миастения | Нервно-мышечный синапс | Слабость диафрагмы и вспомогательной дыхательной мускулатуры, альвеолярная гиповентиляция | Обычно сохранена при отсутствии вторичного поражения лёгких | Флюктуирующая мышечная слабость, птоз, дисфагия; снижение ФЖЕЛ при динамическом наблюдении, гиперкапния |
| Хронический бронхит | Мелкие и крупные дыхательные пути | Обструкция, задержка секрета, несоответствие вентиляции и перфузии | Может быть сохранена; снижается при сочетании с эмфиземой | Продуктивный кашель, экспираторная одышка, обструктивный тип вентиляционных нарушений |
| Пневмония | Альвеолы и интерстиций | Заполнение альвеол экссудатом, внутрилёгочное шунтирование, ухудшение вентиляционно-перфузионных отношений | Снижена в зоне воспаления | Лихорадка, инфильтрат на визуализации, гипоксемия, локальные аускультативные изменения |
| Интерстициальный отёк лёгких | Интерстициальная ткань и альвеолярно-капиллярный барьер | Увеличение расстояния диффузии и снижение растяжимости лёгких | Снижена | Одышка, крепитация, интерстициальные изменения на рентгенографии или КТ, гипоксемия |
| Эмфизема | Альвеолярные перегородки и капиллярное русло | Уменьшение площади газообмена вследствие разрушения альвеолярных стенок | Существенно снижена | Гиперинфляция, снижение диффузионной способности по DLCO, обструкция при спирометрии |
| Изолированная гиповентиляция | Центральная регуляция или дыхательная мускулатура | Недостаточное поступление воздуха в альвеолы при сохранном барьере | Обычно сохранена | Повышение PaCO₂, снижение альвеолярной вентиляции, отсутствие первичных инфильтративных изменений |
Для подтверждения миастении используют электронейромиографию с декрементом амплитуды ответа при ритмической стимуляции, а также определение антител к рецептору ацетилхолина и MuSK. В оценке дыхательной функции особенно важны форсированная жизненная ёмкость лёгких и серийный контроль её динамики; нормальная пульсоксиметрия не исключает развивающуюся гиповентиляцию. При миастеническом кризе ведущей проблемой становится слабость дыхательной мускулатуры, поэтому требуется мониторинг газов артериальной крови и своевременная респираторная поддержка.