2) болезни Кушинга
3) первичного гиперальдостеронизма
4) болезни Аддисона (+)
Артериальная гипотензия характерна для болезни Аддисона — хронической первичной надпочечниковой недостаточности, при которой снижается секреция кортизола и альдостерона. Дефицит альдостерона уменьшает реабсорбцию натрия и воды в почках, вызывает гиповолемию и потерю натрия, а недостаток кортизола снижает сосудистую реактивность к катехоламинам. В результате развиваются стойкая артериальная гипотензия и ортостатические реакции, а при декомпенсации возможен аддисонический криз.
Для первичной надпочечниковой недостаточности типично сочетание низкого утреннего уровня кортизола с повышенной концентрацией адренокортикотропного гормона (АКТГ). Недостаточность минералокортикоидов сопровождается гипонатриемией, гиперкалиемией, повышением активности ренина и снижением альдостерона; возможны обезвоживание, выраженная слабость, похудение, гиперпигментация кожи и слизистых. Диагноз подтверждают недостаточным повышением кортизола после стимуляционной пробы с синтетическим аналогом АКТГ.
При гиперкортицизме, включая болезнь Кушинга как АКТГ-продуцирующую аденому гипофиза, чаще наблюдается артериальная гипертензия вследствие задержки натрия, увеличения сосудистой чувствительности к вазоконстрикторам и метаболических эффектов кортизола. Первичный гиперальдостеронизм также проявляется гипертензией, поскольку избыток альдостерона увеличивает объём циркулирующей крови; характерны гипокалиемия и метаболический алкалоз. Поэтому именно снижение, а не повышение продукции кортизола и альдостерона объясняет гипотензию при болезни Аддисона.
| Состояние | Кортизол | АКТГ | Альдостерон и ренин | Артериальное давление и лабораторные признаки | Дифференциально-диагностическая подсказка |
|---|---|---|---|---|---|
| Первичная надпочечниковая недостаточность | Снижен | Повышен | Альдостерон снижен, ренин повышен | Гипотензия, ортостатические явления, гипонатриемия, гиперкалиемия | Гиперпигментация; недостаточный прирост кортизола в пробе с АКТГ |
| Вторичная или третичная надпочечниковая недостаточность | Снижен | Снижен или неадекватно нормальный | Обычно сохранён, ренин существенно не повышен | АД может быть снижено; гиперкалиемия обычно отсутствует | Нет выраженной гиперпигментации; возможен анамнез патологии гипофиза или длительной терапии глюкокортикоидами |
| Синдром Кушинга | Повышен или нарушен суточный ритм | Зависит от причины: повышен, нормален или подавлен | Первично обычно не повышен | Чаще артериальная гипертензия, гипергликемия, гипокалиемия при тяжёлом течении | Центральное ожирение, миопатия, широкие багровые стрии, остеопороз |
| Болезнь Кушинга | Повышен | Повышен или неадекватно нормальный | Не является первичным нарушением | Обычно артериальная гипертензия и метаболические осложнения гиперкортицизма | АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза; отсутствие подавления кортизола в соответствующих пробах |
| Первичный гиперальдостеронизм | Обычно нормален | Обычно нормален | Альдостерон повышен, ренин подавлен; повышено соотношение альдостерон/ренин | Артериальная гипертензия, гипокалиемия, метаболический алкалоз | Подтверждение автономной секреции альдостерона супрессивными тестами |
| Аддисонический криз | Резко снижен или неадекватен стрессу | При первичной форме повышен | Выраженный дефицит альдостерона, гиповолемия | Тяжёлая гипотензия или шок, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия | Неотложное состояние; лечение начинают немедленно, не ожидая результатов гормональных исследований |
При подозрении на острую надпочечниковую недостаточность необходимо незамедлительно взять кровь на кортизол и АКТГ, если это не задерживает лечение. Основу неотложной помощи составляют внутривенный гидрокортизон, инфузия изотонического раствора натрия хлорида и коррекция гипогликемии. После стабилизации уточняют причину первичного поражения надпочечников и подбирают постоянную заместительную терапию глюко- и минералокортикоидами. При интеркуррентных инфекциях, операциях и других стрессовых состояниях дозу глюкокортикоидов временно увеличивают.