2) болезни Кушинга
3) первичного гиперальдостеронизма
4) болезни Аддисона (+)
Гиповолемия характерна для первичной надпочечниковой недостаточности (болезни Аддисона), при которой снижается продукция не только кортизола, но и альдостерона. Дефицит альдостерона уменьшает реабсорбцию натрия в дистальных отделах нефрона и собирательных трубочках, поэтому усиливаются натрийурез и потеря воды, снижается объём внеклеточной жидкости и эффективный циркулирующий объём крови. Одновременно дефицит кортизола уменьшает чувствительность сосудов к катехоламинам, что дополнительно способствует артериальной гипотензии.
Типичными проявлениями являются ортостатическая гипотензия, слабость, похудение, обезвоживание, тахикардия и повышенная потребность в соли; при тяжёлом течении развивается аддисонический криз с коллапсом и шоком. Лабораторно наиболее характерны гипонатриемия, гиперкалиемия, нередко гипохлоремия и метаболический ацидоз, повышение активности ренина при низкой концентрации альдостерона. В отличие от этого, гиперкортицизм и первичный гиперальдостеронизм обычно сопровождаются задержкой натрия, увеличением объёма циркулирующей крови и артериальной гипертензией.
| Состояние | Основное гормональное нарушение | Влияние на объём жидкости | Типичные электролитные изменения | Характерные гемодинамические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Болезнь Аддисона | Недостаток кортизола и альдостерона | Потеря натрия и воды, гиповолемия | Гипонатриемия, гиперкалиемия, возможен метаболический ацидоз | Ортостатическая гипотензия, снижение ОЦК, риск надпочечникового криза |
| Синдром Кушинга | Избыток кортизола различного происхождения | Задержка натрия и воды, тенденция к гиперволемии | Возможны гипокалиемия и метаболический алкалоз | Артериальная гипертензия, увеличение сосудистого сопротивления |
| Болезнь Кушинга | АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза с вторичным избытком кортизола | Объём крови обычно увеличен или нормален, гиповолемия нехарактерна | Возможны гипокалиемия и гипергликемия | Артериальная гипертензия, центрипетальное ожирение, миопатия |
| Первичный гиперальдостеронизм | Автономная гиперсекреция альдостерона | Задержка натрия и расширение внеклеточного объёма | Гипокалиемия, метаболический алкалоз, подавление ренина | Стойкая артериальная гипертензия |
| Диагностическое подтверждение болезни Аддисона | Высокий АКТГ при низком утреннем кортизоле | Дефицит минералокортикоидов подтверждается высоким ренином и низким альдостероном | Гипонатриемия и гиперкалиемия поддерживают диагноз | При пробе с косинтропином прирост кортизола недостаточен |
Гиперпигментация кожи и слизистых при первичной надпочечниковой недостаточности обусловлена компенсаторным повышением АКТГ и сопутствующих пептидов, происходящих из проопиомеланокортина. При подозрении на аддисонический криз лечение начинают немедленно: вводят внутривенный гидрокортизон и изотонический раствор натрия хлорида, не ожидая полного лабораторного подтверждения. В стабильном состоянии проводится заместительная терапия глюкокортикоидами и, при дефиците альдостерона, флудрокортизоном. Степень минералокортикоидной компенсации контролируют по артериальному давлению, ортостатическим реакциям, уровню калия, натрия и активности ренина.