2) аритмия
3) нарастающее повышение температуры тела
4) сильное нагревание абсорбера
Тахикардия часто относится к самым ранним клиническим проявлениям злокачественной гипертермии у ребенка во время общей анестезии. Она обусловлена гиперметаболическим состоянием скелетных мышц: при неконтролируемом высвобождении кальция из саркоплазматического ретикулума резко возрастают потребление кислорода, образование углекислого газа и теплопродукция. Дополнительное влияние оказывают гиперкапния, метаболический ацидоз и активация симпатоадреналовой системы.
Особенно подозрительной является внезапная, прогрессирующая тахикардия, не объясняемая поверхностной анестезией, гиповолемией, кровопотерей, гипоксией или хирургической стимуляцией. Одновременно наиболее чувствительным мониторным признаком обычно становится быстрое, необъяснимое повышение концентрации углекислого газа в конце выдоха при адекватной вентиляции. Повышение температуры тела, несмотря на название синдрома, как правило, развивается позднее, поэтому ожидание лихорадки может привести к задержке диагностики.
Аритмии чаще возникают на более поздних этапах вследствие гиперкалиемии, ацидоза и нарушений энергетического обмена миокарда. Нагревание абсорбера не является диагностическим признаком злокачественной гипертермии и может быть связано с реакцией высушенного углекислотного абсорбента с летучими анестетиками. При подозрении на синдром необходимо немедленно прекратить введение триггерных препаратов, обеспечить вентиляцию 100% кислородом, начать введение дантролена и интенсивный мониторинг.
| Признак | Типичное время появления | Патофизиологическое объяснение и значение |
|---|---|---|
| Необъяснимая тахикардия | Ранний | Ответ на гиперметаболизм, гиперкапнию, ацидоз и симпатическую активацию; важный клинический сигнал у ребенка. |
| Быстрое повышение EtCO2 | Очень ранний | Отражает резкое увеличение продукции CO2; особенно значимо при неизменной минутной вентиляции и отсутствии технических причин гиперкапнии. |
| Генерализованная или жевательная мышечная ригидность | Ранний, но вариабельный | Связана с нарушением регуляции внутриклеточного кальция; жевательная ригидность после сукцинилхолина требует немедленной настороженности. |
| Метаболический и респираторный ацидоз | Ранний или нарастающий | Результат усиленного анаэробного и аэробного метаболизма, гиперкапнии и недостаточного транспорта кислорода. |
| Гиперкалиемия и нарушения ритма | Чаще поздний | Возникают вследствие повреждения мышечных клеток и ацидоза; повышают риск желудочковых аритмий и остановки кровообращения. |
| Быстрое повышение центральной температуры | Обычно поздний | Следствие избыточной теплопродукции; отсутствие гипертермии на начальном этапе не исключает синдром. |
| Нагревание абсорбера | Не имеет специфического времени | Не является критерием злокачественной гипертермии; возможны химические реакции в системе поглощения CO2, особенно при высушивании абсорбента. |
Злокачественная гипертермия представляет собой фармакогенетический криз, чаще связанный с вариантами генов RYR1 или CACNA1S и провоцируемый летучими анестетиками либо сукцинилхолином. Диагноз во время операции устанавливают клинически по сочетанию нарастающего EtCO2, тахикардии, мышечной ригидности, ацидоза, гиперкалиемии и гипертермии. Лечение нельзя откладывать до появления лихорадки: дантролен вводят как можно раньше, одновременно устраняя триггер и корректируя гипоксию, ацидоз, гиперкалиемию и гипертермию.