2) IX
3) XI
4) III
Проконвертин — это фактор VII свертывания крови, относящийся к витамин-К-зависимым плазменным белкам и синтезируемый в печени. В циркуляции он присутствует преимущественно в неактивной форме; после повреждения ткани активируется в комплексе с тканевым фактором (фактором III), ионами кальция и фосфолипидами мембран. Образовавшийся комплекс тканевой фактор–VIIa запускает внешний путь коагуляции, главным образом активируя фактор X, а также фактор IX.
Недостаточность фактора VII нарушает образование протромбиназного комплекса по внешнему пути. Основной лабораторный признак — изолированное удлинение протромбинового времени с повышением МНО при нормальном активированном частичном тромбопластиновом времени, поскольку внутренний путь коагуляции непосредственно не затрагивается. Клинически возможны кожно-слизистые кровотечения, послеоперационные геморрагии и кровоизлияния различной степени тяжести; выраженность проявлений не всегда строго коррелирует с активностью фактора.
| Компонент или фактор | Роль в гемостазе | Основной лабораторный показатель при дефиците |
|---|---|---|
| Фактор III — тканевой фактор | Экспонируется при повреждении тканей и образует комплекс с фактором VIIa | Самостоятельное определение обычно не используют; оценивают внешний путь по протромбиновому времени |
| Фактор VII — проконвертин | Витамин-К-зависимый фактор, инициирующий внешний путь и активирующий фактор X | Удлинение протромбинового времени и повышение МНО при нормальном АЧТВ |
| Фактор IX — фактор Кристмаса | Компонент внутреннего пути; активируется фактором XIa или комплексом тканевой фактор–VIIa | Удлинение АЧТВ при нормальном протромбиновом времени |
| Фактор XI — предшественник плазменного тромбопластина | Активирует фактор IX во внутреннем пути коагуляции | Изолированное удлинение АЧТВ |
| Внешний путь | Запускается взаимодействием тканевого фактора с фактором VIIa и быстро приводит к активации фактора X | Оценивается протромбиновым временем и МНО |
| Внутренний путь | Включает факторы XII, XI, IX и VIII и усиливает образование активированного фактора X | Оценивается активированным частичным тромбопластиновым временем |
Фактор VII имеет короткий период полувыведения, поэтому его активность снижается одной из первых при дефиците витамина K, заболеваниях печени и лечении антагонистами витамина K. При врожденном дефиците диагностика основывается на снижении активности фактора VII после исключения приобретенных причин коагулопатии. Для коррекции тяжелого кровотечения могут применяться концентрат факторов протромбинового комплекса или рекомбинантный активированный фактор VII с учетом клинической ситуации и риска тромбоза.