2) дефекте межжелудочковой перегородки (+)
3) коарктации аорты
4) атрезии трикуспидального клапана
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) приводит к сбросу крови слева направо: из полости левого желудочка, где давление выше, кровь поступает в правый желудочек и далее в легочную артерию. В результате увеличиваются легочный кровоток и объемная нагрузка на левые отделы сердца, поскольку повышенный объем крови возвращается из легких в левое предсердие. На эхокардиографии выявляется турбулентный поток через дефект при цветном допплеровском картировании; соотношение легочного и системного кровотока Qp/Qs обычно превышает 1, а при гемодинамически значимом сбросе часто составляет более 1,5.
Величина сброса зависит от диаметра дефекта, градиента давления между желудочками и легочного сосудистого сопротивления. При небольшом рестриктивном ДМЖП давление в правом желудочке остается нормальным, а выслушивается грубый пансистолический шум; при крупном нерестриктивном дефекте возможно быстрое развитие легочной гипертензии, сердечной недостаточности и задержки физического развития. Длительная перегрузка малого круга может привести к ремоделированию легочных артериол и синдрому Эйзенменгера, при котором сброс становится двунаправленным или справа налево, поэтому легочный кровоток уже не обязательно остается повышенным.
| Состояние | Основное направление сброса или нарушение кровотока | Изменение легочного кровотока | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Небольшой рестриктивный ДМЖП | Слева направо через дефект с высоким градиентом давления | Нормальный или умеренно повышенный | Грубый пансистолический шум; по допплерографии — высокая скорость струи через ДМЖП |
| Крупный нерестриктивный ДМЖП | Выраженный сброс слева направо, возможна близость давлений в желудочках | Значительно повышен | Дилатация левых отделов сердца, признаки сердечной недостаточности, увеличение Qp/Qs |
| Стеноз легочной артерии | Обструкция выброса из правого желудочка в малый круг | Снижен дистальнее места стеноза | Систолический шум изгнания, градиент давления на клапане или в выносящем тракте по ЭхоКГ |
| Коарктация аорты | Обструкция системного кровотока в аорте | Не увеличен непосредственно; зависит от сопутствующих пороков | Градиент давления между верхними и нижними конечностями, ослабление бедренного пульса |
| Атрезия трикуспидального клапана | Отсутствие прямого сообщения между правым предсердием и правым желудочком; кровь проходит через межпредсердное сообщение | Чаще снижен, особенно при стенозе легочной артерии | Цианоз, обязательное межпредсердное сообщение; ЭхоКГ выявляет отсутствие отверстия трикуспидального клапана |
| Синдром Эйзенменгера при ДМЖП | Прогрессирование легочной гипертензии с реверсией сброса справа налево | Может нормализоваться или снижаться | Цианоз, выраженная легочная гипертензия, увеличение сопротивления легочных сосудов; закрытие дефекта противопоказано |
Таким образом, увеличение легочного кровотока характерно для ДМЖП на этапе гемодинамически значимого сброса слева направо. Клиническая оценка включает признаки перегрузки малого круга, данные эхокардиографии и расчет Qp/Qs. При формировании необратимой легочной сосудистой болезни хирургическая или эндоваскулярная коррекция дефекта может стать опасной, поэтому решение принимают с учетом уровня легочного сосудистого сопротивления и направления шунта.