2) блестящем
3) шиповатом (+)
4) базальном
Акантолиз — это утрата сцепления между кератиноцитами вследствие повреждения десмосом и связанных с ними белков межклеточных контактов. Наиболее характерно это явление для шиповатого слоя эпидермиса, где клетки соединены многочисленными десмосомами, визуально формирующими межклеточные мостики . При разрушении этих структур кератиноциты округляются, отделяются друг от друга и формируют внутриэпидермальные полости.
Механизм акантолиза может быть аутоиммунным, генетическим, инфекционным или связанным с действием лекарственных препаратов. При пузырчатке обыкновенной аутоантитела направлены преимущественно против десмоглеина 3, что приводит к супрабазальному расслоению эпидермиса; при листовидной пузырчатке поражается главным образом десмоглеин 1, поэтому расщепление располагается более поверхностно. В цитологическом материале при акантолизе обнаруживаются округлые акантолитические клетки, известные как клетки Тцанка.
Гистологически акантолиз проявляется внутриэпидермальным пузырем или щелью, при этом клетки теряют обычную полигональную форму и располагаются разобщённо. Для подтверждения аутоиммунного характера процесса применяют прямую иммунофлуоресценцию: при пузырчатке выявляются отложения иммуноглобулинов и компонента комплемента в межклеточных промежутках эпидермиса по типу сетчатого свечения. Таким образом, указание на шиповатый слой отражает основную анатомическую локализацию межкератиноцитарных десмосом и классический морфологический субстрат акантолиза.
| Признак | Акантолиз | Основное диагностическое значение |
|---|---|---|
| Сущность процесса | Разрушение десмосом и утрата межклеточной адгезии кератиноцитов | Формирование внутриэпидермального пузыря или щели |
| Преимущественная зона | Шиповатый слой эпидермиса | Объясняет появление свободно лежащих округлых кератиноцитов |
| Пузырчатка обыкновенная | Супрабазальный акантолиз, чаще при антителах к десмоглеину 3 | Клинически характерны вялые пузыри и болезненные эрозии слизистых оболочек |
| Пузырчатка листовидная | Поверхностный, преимущественно субкорнеальный акантолиз при антителах к десмоглеину 1 | Слизистые обычно не поражаются, преобладают поверхностные эрозии и корки |
| Цитологический признак | Акантолитические клетки Тцанка с округлой формой и дегенеративными изменениями | Поддерживает диагноз пузырчатки, но не заменяет гистологию и иммунофлуоресценцию |
| Прямая иммунофлуоресценция | Межклеточные отложения IgG и/или C3 в эпидермисе | Характерное сетчатое свечение подтверждает аутоиммунную пузырчатку |
| Отличие от спонгиоза | При акантолизе разрушаются десмосомы; при спонгиозе накапливается межклеточная жидкость без первичного разрушения контактов | Позволяет различать акантолитические и экзематозные процессы при микроскопии |
Акантолиз следует отличать от баллонной дегенерации, при которой изменяется цитоплазма кератиноцитов, и от вакуольной дегенерации базального слоя. Локализация уровня расслоения помогает дифференцировать варианты пузырчатки и другие внутриэпидермальные дерматозы. Окончательная верификация обычно основывается на сочетании клинической картины, гистологического исследования, цитологии и прямой иммунофлуоресценции.