2) VII
3) XIV
4) IV
BP180, или BPAG2, по своей молекулярной природе является коллагеном XVII типа — трансмембранным не фибриллярным коллагеном гемидесмосом базальных кератиноцитов. Он участвует в формировании якорных комплексов, обеспечивающих сцепление эпидермиса с базальной мембраной. Наиболее иммуногенным участком BP180 считается внеклеточный домен NC16A, против которого при буллёзном пемфигоиде часто выявляются циркулирующие аутоантитела.
Связывание аутоантител с BP180 активирует комплемент и привлекает нейтрофилы, эозинофилы и другие клетки воспаления. Высвобождение протеаз повреждает гемидесмосомы и зону дермоэпидермального соединения, вследствие чего формируется субэпидермальный пузырь. Это объясняет типичную клиническую картину буллёзного пемфигоида: напряжённые зудящие пузыри на эритематозном или уртикарном основании, в отличие от вялых пузырей при внутриэпидермальных дерматозах.
Диагноз подтверждают обнаружением линейных отложений IgG и C3 вдоль базальной мембраны при прямой иммунофлуоресценции кожи из перифокальной зоны. При непрямой иммунофлуоресценции на коже, расщеплённой солевым раствором, иммунные депозиты обычно располагаются на эпидермальной стороне расщепления; методом ИФА могут определяться антитела к NC16A. Таким образом, правильный ответ — коллаген XVII типа.
| Антиген | Локализация и функция | Ассоциированный дерматоз | Характерный диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Коллаген XVII типа (BP180) | Трансмембранный компонент гемидесмосом; участвует в адгезии эпидермиса к базальной мембране | Буллёзный пемфигоид | Линейные IgG/C3 вдоль дермоэпидермального соединения; антитела к NC16A |
| BP230 | Внутриклеточный белок гемидесмосом, связывающий их с промежуточными филаментами кератина | Буллёзный пемфигоид | Антитела могут выявляться одновременно с антителами к BP180, но менее специфичны для активности процесса |
| Коллаген VII типа | Формирует якорные фибриллы, соединяющие базальную мембрану с дермой | Эпидермолиз буллёзный приобретённый | При солевом расщеплении депозиты располагаются преимущественно на дермальной стороне |
| Ламинин-332 | Компонент базальной мембраны и якорных структур зоны дермоэпидермального соединения | Редкий вариант пемфигоида слизистых оболочек | Субэпидермальный пузырь и линейные отложения иммуноглобулинов по базальной мембране |
| Коллаген IV типа | Основной структурный белок базальной пластинки | Не является основным аутоантигеном буллёзного пемфигоида | Его локализация помогает оценивать уровень расщепления, но не определяет типичный серологический профиль болезни |
| Десмоглеины 1 и 3 | Межклеточные белки десмосом эпидермиса | Пузырчатка | Внутриэпидермальный пузырь и сетчатые межклеточные отложения IgG при прямой иммунофлуоресценции |
Определение антител к BP180 особенно полезно при ранних, атипичных или локализованных формах заболевания. Их концентрация может отражать активность буллёзного пемфигоида, однако интерпретация всегда проводится вместе с клинической картиной и результатами биопсии. Отсутствие антител к NC16A не исключает диагноз, поскольку аутоантитела могут быть направлены на другие участки BP180. Верификация заболевания основывается на сочетании гистологической картины субэпидермального пузыря, прямой иммунофлуоресценции и серологических методов.