2) 0,5-0,75 (+)
3) 1,5-1,75
4) 1,0-1,25
При распространённом или быстро прогрессирующем буллёзном пемфигоиде системный преднизолон назначают обычно в дозе 0,5–0,75 мг/кг массы тела в сутки. Этот диапазон обеспечивает достаточное подавление аутоиммунного воспаления при меньшем риске осложнений, чем высокие дозы глюкокортикостероидов. Механизм заболевания связан с аутоантителами к компонентам гемидесмосом базальной мембраны, прежде всего BP180 и BP230, что приводит к активации комплемента, привлечению эозинофилов и формированию субэпидермальных пузырей.
Клинически заболевание проявляется напряжёнными пузырями на эритематозной или уртикарной основе и выраженным зудом; слизистые оболочки обычно поражаются ограниченно. Дозы 0,1–0,25 мг/кг чаще недостаточны для контроля генерализованного процесса, тогда как 1,0 мг/кг и более увеличивает вероятность стероид-индуцированных осложнений без обязательного повышения эффективности. После прекращения появления новых пузырей и стабилизации состояния дозу постепенно снижают, нередко сочетая лечение с местными сильными глюкокортикостероидами или стероид-сберегающими препаратами.
| Заболевание | Уровень формирования пузыря | Прямая иммунофлуоресценция | Характерные клинические признаки | Типичный лечебный подход |
|---|---|---|---|---|
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный | Линейные отложения IgG и C3 по базальной мембране | Напряжённые зудящие пузыри, относительно сохранный эпидермис, слизистые поражаются нечасто | Местные сильные глюкокортикостероиды; при распространённом процессе преднизолон 0,5–0,75 мг/кг/сут |
| Пузырчатка обыкновенная | Внутриэпидермальный, надбазальный | Межклеточные отложения IgG и C3 по типу сетки | Вялые пузыри, болезненные эрозии, частое и раннее поражение слизистых, положительный симптом Никольского | Системные глюкокортикостероиды в сочетании с ритуксимабом или другими иммунодепрессантами |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный | Гранулярные отложения IgA в области верхушек сосочков дермы | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы на разгибательных поверхностях, ассоциация с целиакией | Безглютеновая диета и дапсон |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | Субэпидермальный | Линейные отложения IgA по базальной мембране | Кольцевидные группированные пузыри по типу гирлянды или нитки жемчуга | Дапсон; при необходимости системная противовоспалительная терапия |
| Буллёзный вариант красного плоского лишая или эпидермолиз буллёзный приобретённый | Субэпидермальный | Линейные иммунные отложения по базальной мембране; при солевом расщеплении возможна дермальная локализация | Травматизация, эрозии, рубцевание и милиумы более характерны для эпидермолиза буллёзного приобретённого | Терапия подбирается по воспалительному или механобуллёзному варианту и тяжести процесса |
Диагноз подтверждают биопсией свежего пузыря для гистологического исследования и биопсией перифокальной кожи для прямой иммунофлуоресценции. До начала и в процессе системной терапии оценивают сопутствующие заболевания, риск инфекции, уровень глюкозы и артериальное давление. У пожилых пациентов особенно важны профилактика остеопороза, гастроинтестинальных и инфекционных осложнений, а также раннее подключение стероид-сберегающей стратегии.