2) женщин старше 50 лет (+)
3) мужчин от 20 до 30 лет
4) подростков
Буллёзная форма красного плоского лишая относится к редким вариантам заболевания и наиболее часто выявляется у женщин старше 50 лет. Такая возрастно-половая особенность соответствует общей эпидемиологии красного плоского лишая, который чаще манифестирует в среднем и пожилом возрасте, особенно у женщин. У детей, подростков и молодых мужчин заболевание встречается значительно реже.
В основе болезни лежит Т-клеточно-опосредованное повреждение базальных кератиноцитов в зоне дермоэпидермального соединения. При буллёзном варианте выраженная вакуольная дегенерация базального слоя и формирование щелей Макс-Джозефа приводят к возникновению субэпидермальных пузырей и пузырей. Обычно буллёзные элементы возникают на фоне типичных плоских фиолетово-красных папул и бляшек с сеткой Уикхема, чаще на нижних конечностях; содержимое пузырей может быть серозным или геморрагическим.
Диагноз подтверждают клинической картиной и гистологическим исследованием кожи. Для красного плоского лишая характерны полосовидный лимфоцитарный инфильтрат в верхней части дермы, повреждение базального слоя, гипергранулёз и гиперкератоз; при буллёзной форме дополнительно определяется субэпидермальный пузырь. Прямая иммунофлуоресценция обычно выявляет лохматое отложение фибрина по дермоэпидермальной границе и тельца Циватте, что помогает отличить заболевание от буллёзного пемфигоида и других аутоиммунных буллёзных дерматозов.
| Заболевание | Клинические признаки | Уровень расслоения | Ключевые признаки гистологии и иммунофлуоресценции |
|---|---|---|---|
| Буллёзный красный плоский лишай | Пузыри возникают на типичных лихеноидных папулах и бляшках; выраженный зуд | Субэпидермальный | Лихеноидный инфильтрат, дегенерация базального слоя; при прямой ИФА — фибрин по дермоэпидермальной границе, тельца Циватте |
| Лихен-планус-пемфигоид | Сочетание высыпаний красного плоского лишая с напряжёнными пузырями на неизменённой коже | Субэпидермальный | Лихеноидный дерматит; линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны, антитела к BP180/BP230 |
| Буллёзный пемфигоид | Напряжённые зудящие пузыри у лиц пожилого возраста, часто без предшествующих типичных лихеноидных папул | Субэпидермальный | Эозинофильный инфильтрат; линейные отложения IgG и C3 по базальной мембране |
| Пузырчатка обыкновенная | Вялые пузыри, быстро образующие эрозии; часто поражается слизистая оболочка полости рта | Внутриэпидермальный | Акантолиз; сетчатые отложения IgG в межклеточном веществе эпидермиса |
| Приобретённый буллёзный эпидермолиз | Напряжённые пузыри и эрозии в местах травматизации, возможны рубцы и милиумы | Субэпидермальный | Отложение IgG к коллагену VII типа; при солевом расщеплении кожи — иммунные отложения под ламиной денса |
| Герпетиформный дерматит | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы, преимущественно симметрично на разгибательных поверхностях | Субэпидермальный, с микроабсцессами | Нейтрофильные скопления в сосочках дермы; гранулярные отложения IgA в их верхушках |
Возраст старше 50 лет и женский пол повышают вероятность буллёзного варианта, но не являются самостоятельными диагностическими критериями. Решающее значение имеют сочетание пузырей с типичными лихеноидными элементами и результаты биопсии. При атипичной картине необходимо исключить лихен-планус-пемфигоид, поскольку он может требовать системной терапии и наблюдения как аутоиммунный буллёзный дерматоз. Лечение обычно включает сильнодействующие наружные глюкокортикостероиды, а при распространённом или резистентном процессе — системную противовоспалительную и иммуномодулирующую терапию.