2) гнойного
3) серозного (+)
4) геморрагического
Для вульгарной пузырчатки характерны дряблые, тонкостенные пузыри с преимущественно прозрачным серозным содержимым. Они быстро вскрываются с образованием болезненных эрозий, поэтому при осмотре нередко выявляются не сами пузыри, а их остатки. Серозная жидкость формируется вследствие выхода плазмы в полость, возникающую внутри эпидермиса при акантолизе — утрате связи между кератиноцитами.
Патогенетической основой заболевания являются аутоантитела к десмоглеинам, главным образом к десмоглеину 3 и в различной степени к десмоглеину 1. В результате развивается супрабазальная внутриэпидермальная щель, что обусловливает дряблость пузырей и положительный симптом Никольского. Серозное содержимое является важным клиническим ориентиром, однако окончательное подтверждение диагноза проводят с помощью гистологического исследования и прямой реакции иммунофлуоресценции: выявляют акантолиз и сетчатое отложение IgG и C3 в межклеточных пространствах эпидермиса.
| Заболевание | Уровень расслоения | Характер пузырей и содержимого | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | Супрабазальный, внутриэпидермальный | Дряблые пузыри с серозным содержимым, быстро образующие эрозии | Положительный симптом Никольского, акантолиз, межклеточные IgG/C3 по типу сеточки |
| Листовидная пузырчатка | Субкорнеальный | Поверхностные пузыри с серозным или серозно-корковым содержимым | Преимущественное поражение кожи без выраженного поражения слизистых, антитела к десмоглеину 1 |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный | Напряжённые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым | Отрицательный или слабоположительный симптом Никольского, линейные IgG/C3 по базальной мембране |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный | Мелкие сгруппированные везикулы и пузыри с прозрачным серозным содержимым | Интенсивный зуд, группировка элементов, гранулярные отложения IgA в сосочках дермы |
| Буллёзное импетиго | Внутриэпидермальный | Вялые пузыри с серозным, затем мутным или гнойным содержимым | Бактериальная инфекция, поверхностные эрозии и желтоватые корки, отсутствие аутоиммунных маркеров |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | Субэпидермальный | Напряжённые везикулы и пузыри с серозным содержимым | Расположение элементов по типу гирлянды или нитки жемчуга , линейные отложения IgA по базальной мембране |
Серозное содержимое помогает отличить вульгарную пузырчатку от первично гнойных и геморрагических буллёзных процессов, но не является самостоятельным специфическим критерием. При подозрении на заболевание биопсию для гистологии берут из свежего пузыря, а материал для прямой иммунофлуоресценции — из клинически неизменённой кожи рядом с очагом. Дополнительно могут определяться циркулирующие антитела к десмоглеинам методом ИФА. Таким образом, клиническая картина серозных дряблых пузырей сочетается с иммуноморфологическим подтверждением аутоиммунного акантолиза.