2) буллезной формой красного плоского лишая
3) пузырчаткой новорожденных (+)
4) опоясывающим герпесом
Дифференциальная диагностика врождённого буллёзного эпидермолиза особенно важна в неонатальном периоде, поскольку заболевание проявляется пузырями и эрозиями уже при рождении или вскоре после него. В основе эпидермолиза лежат наследственные дефекты белков, обеспечивающих адгезию слоёв кожи: кератинов, ламининов, коллагена VII типа и других компонентов дермоэпидермального соединения. Поэтому даже минимальная механическая травма вызывает образование пузырей; в зависимости от типа заболевания возможно поражение слизистых оболочек, ногтей, формирование милиумов и рубцов.
Пузырчатка новорождённых в данном контексте соответствует буллёзному импетиго — стафилококковой инфекции, при которой эксфолиативные токсины Staphylococcus aureus повреждают десмоглеин-1 в поверхностных слоях эпидермиса. Для неё характерны острое начало после рождения, вялые поверхностные пузыри, быстрое распространение, положительный симптом Никольского и отсутствие стойкого рубцевания. В отличие от неё, при эпидермолизе пузыри возникают преимущественно в местах трения, заболевание имеет рецидивирующее течение и нередко сопровождается семейным анамнезом. Токсикодермия требует связи с лекарственным или иным экзогенным воздействием, буллёзный красный плоский лишай обычно имеет характерные лихеноидные элементы, а опоясывающий герпес — болезненные односторонние сгруппированные везикулы по ходу дерматома.
| Критерий | Врождённый буллёзный эпидермолиз | Пузырчатка новорождённых (буллёзное импетиго) |
|---|---|---|
| Причина | Наследственный дефект структурных белков кожи и дермоэпидермального соединения | Инфекция Staphylococcus aureus с продукцией эксфолиативных токсинов |
| Время и обстоятельства начала | При рождении или в первые дни жизни; пузыри провоцируются трением, давлением, перевязками | Острое начало; возможны контакт с инфицированным человеком и быстрое распространение очагов |
| Характер пузырей | Чаще напряжённые, возникающие на внешне неизменённой коже; локализация зависит от механической нагрузки | Вялые поверхностные пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий и желтоватых корок |
| Уровень повреждения | Может быть внутриэпидермальным, в области базальной мембраны или субламинарным — в зависимости от типа эпидермолиза | Поверхностное внутриэпидермальное расслоение вследствие разрушения десмоглеина-1 |
| Слизистые оболочки и симптом Никольского | Поражение слизистых возможно, особенно при тяжёлых формах; симптом Никольского обычно не является ведущим | Слизистые обычно не поражаются; симптом Никольского часто положительный |
| Исход элементов | Возможны рубцы, милиумы, атрофия кожи, дистрофия ногтей и хронические эрозии | Заживление обычно без рубцов после устранения инфекции |
| Подтверждение диагноза | Иммунное картирование, электронная микроскопия и молекулярно-генетическое исследование | Бактериологический посев содержимого пузыря или эрозии с определением S. aureus |
При подозрении на наследственный буллёзный эпидермолиз биопсию для иммунного картирования берут из свежего пузыря или перифокальной зоны, избегая дополнительной травматизации кожи. До уточнения диагноза необходимы щадящий уход, неадгезивные повязки, обезболивание и контроль признаков инфекции. При буллёзном импетиго основой лечения являются системная или местная антибактериальная терапия по клиническим показаниям и противоэпидемические мероприятия. Наследственная природа эпидермолиза требует генетического консультирования семьи и длительного наблюдения специалистами разных профилей.