2) размеров бляшек
3) стадии заболевания (+)
4) наличия распада опухоли
Грибовидный микоз относится к кожным Т-клеточным лимфомам и характеризуется клональной пролиферацией кожнотропных Т-лимфоцитов. Для оценки распространённости применяется система TNMB: учитываются площадь и характер поражения кожи (T), состояние лимфатических узлов (N), наличие висцеральных метастазов (M) и опухолевых клеток в периферической крови (B). Именно стадия отражает опухолевую нагрузку и степень внекожного распространения процесса, поэтому является основным фактором выбора терапии и прогноза.
На ранних стадиях преобладают пятна и бляшки без поражения внутренних органов; обычно используют кожно-направленное лечение — наружные средства, фототерапию, локальную лучевую терапию. Появление опухолевых узлов, эритродермии, значимого поражения крови, лимфатических узлов или внутренних органов переводит заболевание в более высокую стадию и требует системного лечения, иногда в комбинации с локальными методами. Размер отдельной бляшки, инфицирование язвенного дефекта и распад опухоли могут иметь клиническое значение, но сами по себе не заменяют полноценной TNMB-оценки и не определяют стадию.
| Стадия | Основные критерии TNMB | Клиническое значение и общий подход |
|---|---|---|
| IA | T1, N0, M0, B0–B1; поражение кожи занимает менее 10% поверхности, преимущественно пятна | Раннее ограниченное заболевание; обычно применяют кожно-направленную терапию, прогноз наиболее благоприятный |
| IB | T2, N0, M0, B0–B1; поражение кожи превышает 10%, сохраняется пятнисто-бляшечный характер | Более распространённый кожный процесс без доказанного поражения узлов и органов; возможны длительные ремиссии, но рецидивы встречаются чаще |
| IIA | T1–T2, N1–N2, M0, B0–B1; имеются увеличенные лимфатические узлы без признаков далеко зашедшего опухолевого поражения | Требуется оценка лимфоузлов и их морфологии; лечение подбирают с учётом кожных проявлений и лимфаденопатии |
| IIB | T3, N0–N2, M0, B0–B1; один или несколько опухолевых элементов кожи диаметром не менее 1 см | Опухолевая форма заболевания с более высоким риском прогрессирования; часто необходимы системные методы в сочетании с локальным лечением |
| III | T4, N0–N2, M0; эритродермия с поражением не менее 80% поверхности кожи, с разделением по степени вовлечения крови B0 или B1 | Тяжёлое распространённое кожное поражение с нарушением кожного барьера и терморегуляции; необходима системная терапия и контроль осложнений |
| IVA1 | Любая T, N0–N2, M0, B2; значимое опухолевое поражение периферической крови | Лейкемический компонент, возможен синдром Сезари; прогноз хуже, лечение требует системного подхода |
| IVA2 | Любая T, N3, M0; гистологически подтверждённое выраженное поражение лимфатических узлов | Распространение за пределы кожи в лимфатическую систему; необходимы стадирование и системная противоопухолевая терапия |
| IVB | Любая T, любая N, M1; поражение внутренних органов | Висцеральная диссеминация, наиболее неблагоприятная стадия; лечение преимущественно системное и паллиативно-контролирующее |
Стадию устанавливают на основании осмотра всей поверхности кожи, биопсии наиболее информативных очагов, оценки лимфатических узлов, общего анализа крови и иммунofenотипирования. При подозрении на вовлечение крови используют проточную цитометрию и исследование Т-клеточной клональности, а при распространённых формах — методы визуализации. Динамическое повторное стадирование необходимо при появлении опухолевых узлов, эритродермии, увеличении лимфоузлов или ухудшении лабораторных показателей. Поэтому именно стадия, а не изолированный морфологический признак отдельного очага, является ключом к лечебной тактике и прогнозированию течения грибовидного микоза.