2) качества жизни пациента
3) интенсивности зуда
4) инфицированности очагов поражения
Грибовидный микоз представляет собой первичную кожную Т-клеточную лимфому с вариабельным течением — от длительно существующих пятен и бляшек до опухолевых узлов, эритродермии и внекожного распространения. Основой клинического стадирования служит система TNMB, учитывающая характер и площадь поражения кожи (T), состояние лимфатических узлов (N), наличие висцеральных очагов (M) и опухолевых Т-лимфоцитов в периферической крови (B). Совокупность этих признаков позволяет установить стадию IA–IVB, которая непосредственно связана с прогнозом заболевания.
При ранних стадиях, ограниченных пятнами и бляшками, предпочтение обычно отдают кожно-направленным методам: топическим глюкокортикостероидам, фототерапии, локальной лучевой терапии и другим местным воздействиям. Появление опухолевых элементов, эритродермии, значимого поражения крови, лимфатических узлов или внутренних органов требует системной либо комбинированной терапии. Поэтому стадия определяет не только ожидаемую продолжительность и характер течения болезни, но и интенсивность лечебной тактики, тогда как зуд, качество жизни и вторичное инфицирование отражают симптоматическую нагрузку или осложнения, но не заменяют онкологическое стадирование.
| Стадия | Основные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|
| IA | Пятна или бляшки занимают менее 10% поверхности тела; клинически значимого поражения лимфатических узлов и внутренних органов нет | Обычно медленное течение; преимущественно кожно-направленная терапия |
| IB | Пятна или бляшки распространяются на 10% поверхности тела и более без внекожного поражения | Сохраняется возможность местного лечения, однако требуется более тщательное наблюдение |
| IIA | Пятна или бляшки сочетаются с увеличением лимфатических узлов без выраженного опухолевого замещения их структуры | Необходимы морфологическая оценка узлов и уточнение риска прогрессирования |
| IIB | Формируются один или несколько кожных опухолевых узлов | Возрастает риск прогрессирования; часто применяют лучевые и системные методы |
| III | Эритродермия охватывает не менее 80% поверхности кожи; стадия уточняется по степени поражения крови | Требуется оценка на синдром Сезари и проведение системной или комбинированной терапии |
| IVA | Высокая опухолевая нагрузка в крови либо гистологически подтверждённое выраженное поражение лимфатических узлов | Неблагоприятный прогностический признак; основное значение приобретают системные методы лечения |
| IVB | Имеется поражение внутренних органов | Наиболее распространённая стадия, требующая комплексного противоопухолевого лечения |
Для стадирования необходимы осмотр всей поверхности кожи, оценка площади и морфологии очагов, пальпация лимфатических узлов, общий анализ крови с иммунофенотипированием лимфоцитов и, по показаниям, инструментальное исследование внутренних органов. Подозрительные лимфатические узлы и внекожные очаги подлежат морфологической верификации. Повторное определение стадии важно при появлении опухолевых узлов, эритродермии, лимфаденопатии или изменений в периферической крови. Симптоматическая оценка зуда и качества жизни дополняет план ведения пациента, но выбор противоопухолевой стратегии основывается прежде всего на распространённости лимфомного процесса.