2) дискоидной красной волчанки
3) экссудативного псориаза
4) герпетиформного дерматита Дюринга (+)
Эозинофильные микроабсцессы на верхушках сосочков дермы являются характерным гистологическим признаком герпетиформного дерматита Дюринга. В области сосочков формируются скопления воспалительных клеток, преимущественно нейтрофилов с участием эозинофилов; при их слиянии возникает субэпидермальный пузырёк. Клинически заболеванию соответствуют симметричные, интенсивно зудящие сгруппированные везикулы и папуловезикулы, обычно расположенные на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах и туловище.
Патогенетически дерматоз связан с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA, в сосочках дермы и вдоль дермоэпидермального соединения, часто на фоне глютен-чувствительной энтеропатии. Наиболее специфичным методом подтверждения служит прямая иммунофлуоресценция биоптата прилежащей клинически неизменённой кожи: выявляются гранулярные отложения IgA в верхушках дермальных сосочков. Сочетание типичной клинической картины, субэпидермальных пузырей с папиллярными микроабсцессами и характерного иммуноморфологического паттерна позволяет отличить заболевание от других аутоиммунных буллёзных дерматозов.
| Признак | Герпетиформный дерматит Дюринга | Буллёзный пемфигоид |
|---|---|---|
| Тип кожного процесса | Субэпидермальный пузырь с микроабсцессами в сосочках дермы | Субэпидермальный пузырь с воспалительным инфильтратом, часто с эозинофилами |
| Клеточный состав микроабсцессов | Преимущественно нейтрофилы, нередко с эозинофилами | Преимущественно эозинофилы; папиллярные микроабсцессы не являются ведущим признаком |
| Прямая иммунофлуоресценция | Гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны |
| Типичная клиника | Сгруппированные зудящие везикулы и папуловезикулы, симметрично на разгибательных поверхностях | Напряжённые пузыри, нередко на эритематозном или уртикарном основании; зуд выражен |
| Ассоциированные состояния | Глютен-чувствительная энтеропатия, даже при отсутствии выраженных кишечных симптомов | Пожилой возраст, лекарственные и другие аутоиммунные ассоциации |
| Ключевая диагностическая ценность | Папиллярные микроабсцессы в сочетании с гранулярным IgA-паттерном | Линейный IgG/C3-паттерн по дермоэпидермальной границе |
Для уточнения диагноза выполняют биопсию свежего пузыря для гистологического исследования и биопсию перифокальной неповреждённой кожи для прямой иммунофлуоресценции. Основой лечения является строгая безглютеновая диета, а дапсон обычно быстро уменьшает зуд и образование новых элементов. Перед назначением дапсона необходимо исследовать активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и контролировать показатели крови из-за риска гемолиза и метгемоглобинемии. Выявление дерматита Дюринга также требует оценки пациента на целиакию и связанные с ней дефицитные состояния.