2) подагрой
3) целиакией (+)
4) порфирией
Герпетиформный дерматит представляет собой хронический иммунозависимый буллёзный дерматоз, тесно связанный с глютен-чувствительной энтеропатией, включая целиакию. У большинства пациентов выявляется генетическая предрасположенность HLA-DQ2 или HLA-DQ8. Поступление глютена активирует иммунный ответ в кишечнике и образование антител к тканевой трансглутаминазе; антитела к эпидермальной трансглутаминазе (TG3) и иммунные комплексы с IgA откладываются в сосочках дермы, вызывая субэпидермальные пузырьки.
Типичны симметричные, чрезвычайно зудящие сгруппированные везикулы и папулы, часто с экскориациями, расположенные на разгибательных поверхностях локтей и коленей, ягодицах, крестце и волосистой части головы. Кишечные проявления целиакии могут отсутствовать или быть малосимптомными, поэтому кожное заболевание иногда становится первым клиническим признаком глютен-чувствительной энтеропатии. Диагноз подтверждают биопсией кожи: при гистологическом исследовании обнаруживают субэпидермальный пузырь с нейтрофилами в верхушках дермальных сосочков, а при прямой иммунофлуоресценции — зернистые отложения IgA в сосочках дермы.
Для оценки ассоциированной целиакии определяют антитела IgA к тканевой трансглутаминазе и эндомизию, одновременно измеряя общий уровень IgA; при необходимости выполняют эндоскопическое исследование с биопсией двенадцатиперстной кишки. Основой лечения является пожизненная строгая безглютеновая диета, которая уменьшает кожные проявления и риск осложнений энтеропатии. Для быстрого контроля зуда и высыпаний применяют дапсон после исключения дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и с контролем общего анализа крови, поскольку препарат может вызвать гемолиз и метгемоглобинемию.
| Заболевание | Клиническая картина | Гистологический признак | Прямая иммунофлуоресценция и ассоциации |
|---|---|---|---|
| Герпетиформный дерматит | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы на разгибательных поверхностях, ягодицах, крестце | Субэпидермальный пузырь, нейтрофилы в сосочках дермы | Зернистые отложения IgA в сосочках дермы; тесная связь с целиакией и антителами к TG3 |
| Буллёзный пемфигоид | Напряжённые пузыри преимущественно на туловище и сгибательных поверхностях, чаще у пожилых | Субэпидермальный пузырь с преобладанием эозинофилов | Линейные отложения IgG и C3 по базальной мембране; антитела к BP180 и BP230 |
| Линейный IgA-дерматоз | Кольцевидные группы пузырей по типу ожерелья , возможно поражение слизистых | Субэпидермальный пузырь с нейтрофилами | Линейное отложение IgA по базальной мембране; возможна лекарственная форма, особенно при приёме ванкомицина |
| Буллёзная форма приобретённого эпидермолиза | Пузыри в местах травмы, чаще на кистях и стопах; возможны рубцы и милиумы | Субэпидермальный пузырь с небольшим воспалительным инфильтратом | Линейные IgG по базальной мембране; при исследовании методом salt-split иммунные отложения на дермальной стороне |
| Герпетиформная форма пузырчатки | Зудящие кольцевидные или герпетиформно сгруппированные везикулы без типичных крупных пузырей | Внутриэпидермальные пузырьки с эозинофилами | Сетчатые межклеточные отложения IgG в эпидермисе; возможны антитела к десмоглеинам |
| Буллёзная красная волчанка | Распространённые пузыри на фоне или вне типичных кожных проявлений системной красной волчанки | Субэпидермальный пузырь с нейтрофильным инфильтратом | Отложения иммуноглобулинов и комплемента по базальной мембране; связь с системным аутоиммунным процессом |
При подозрении на герпетиформный дерматит биопсию для прямой иммунофлуоресценции берут из клинически неизменённой кожи рядом со свежим элементом, а не из центра пузыря. Серологические исследования желательно выполнять до начала безглютеновой диеты, поскольку ограничение глютена может снизить диагностическую информативность тестов. Даже при отсутствии кишечных жалоб необходимо обследование на целиакию и оценка дефицита железа, фолата и витамина B12. Таким образом, кожные проявления и кишечная энтеропатия рассматриваются как единый глютен-зависимый патологический процесс.