2) пролиферацией Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами (+)
3) гранулематозным воспалением
4) акантолизом клеток эпидермиса
Грибовидный микоз — это первичная кожная Т-клеточная лимфома, при которой происходит опухолевая пролиферация зрелых, преимущественно CD4+, Т-лимфоцитов. Характерный морфологический признак — наличие атипичных лимфоцитов с глубоко извитыми, церебриформными ядрами и их эпидермотропизмом, то есть миграцией из дермы в эпидермис. Поэтому правильным является ответ, указывающий на пролиферацию Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.
В коже формируется полосовидный или лихеноидный инфильтрат из атипичных лимфоцитов, нередко с внутриэпидермальными скоплениями — микроабсцессами Потрие. Для иммуногистохимического профиля типичны CD3+, CD4+, CD45RO+ клетки с частичной утратой пан-Т-клеточных маркеров, особенно CD7; дополнительное значение имеет выявление клональной перестройки генов TCR. Изолированный признак церебриформных ядер не является достаточным для диагноза, поэтому оценка проводится в комплексе с клинической картиной, повторными биопсиями и иммуногистохимией.
Заболевание обычно начинается с пятен, затем могут формироваться инфильтрированные бляшки и опухолевые узлы, чаще на коже туловища и в участках, закрытых одеждой. Доброкачественная пролиферация кератиноцитов характерна для эпидермальных гиперплазий, гранулематозное воспаление — для гранулематозных дерматозов, а акантолиз — для заболеваний с нарушением межклеточной адгезии, например пузырчатки; эти процессы не определяют патогенез грибовидного микоза.
| Состояние | Клинические особенности | Основные морфологические и иммунophenотипические признаки |
|---|---|---|
| Грибовидный микоз | Пятна, бляшки, позднее опухолевые элементы; хроническое прогрессирующее течение | Эпидермотропные атипичные Т-лимфоциты с церебриформными ядрами, микроабсцессы Потрие, часто CD4+ и утрата CD7 |
| Синдром Сезари | Генерализованная эритродермия, интенсивный зуд, лимфаденопатия | Циркулирующие опухолевые Т-клетки с церебриформными ядрами, клональная популяция в крови; возможны поражение кожи и лимфатических узлов |
| Крупнопляшечный парапсориаз | Длительно существующие пятна и тонкие бляшки, преимущественно на туловище | Может имитировать ранний грибовидный микоз, но выраженность клеточной атипии и доказательство Т-клеточного клона обычно меньше; необходим клинико-гистологический контроль |
| Псориаз | Четко отграниченные эритематозно-сквамозные бляшки, типичная локализация на разгибательных поверхностях | Регулярная акантозная гиперплазия, паракератоз, нейтрофилы в роговом слое и эпидермисе; опухолевых церебриформных Т-лимфоцитов нет |
| Экзема | Эритема, зуд, везикуляция или мокнутие, часто острое либо рецидивирующее течение | Спонгиоз и экзоцитоз лимфоцитов без устойчивого эпидермотропного инфильтрата из атипичных Т-клеток и без типичной клональности |
| Пузырчатка | Вялые пузыри и эрозии на коже и слизистых | Акантолиз с внутриэпидермальным расслоением, межклеточные отложения IgG и C3; лимфомная пролиферация Т-клеток отсутствует |
Тактика лечения определяется стадией и распространённостью процесса. На ранних стадиях применяют кожно-направленную терапию: наружные глюкокортикостероиды, фототерапию узкополосным УФ-B или PUVA, а также местные противоопухолевые средства, включая мехлорэтамин. При распространённых или резистентных формах используют системные препараты, экстракорпоральный фотоферез, лучевую терапию и другие методы под контролем онкогематолога. Регулярное наблюдение необходимо для своевременного выявления перехода к опухолевой стадии и поражения лимфатических узлов или внутренних органов.