2) выраженный гиперкератоз с папулезными элементами по периферии
3) гиперсаливация и специфический запах изо рта (+)
4) сетчатое серовато-беловатое поражение на фоне эритемы
Вульгарная пузырчатка (pemphigus vulgaris) часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Из-за акантолиза в шиповатом слое эпителия образуются вялые внутриэпидермальные пузыри, которые быстро вскрываются, поэтому клинически преобладают болезненные эрозии, затруднение приема пищи и глотания. Рефлекторная гиперсаливация возникает вследствие раздражения слизистой и нарушения глотания, а характерный неприятный запах обусловлен скоплением слюны, эпителиального детрита и присоединением вторичной микробной флоры.
Сочетание гиперсаливации и специфического запаха изо рта является типичным клиническим ориентиром при распространенном поражении слизистой оболочки, хотя не считается абсолютно специфичным признаком. Диагноз подтверждают выявлением положительного симптома Никольского, акантолитических клеток в мазке-отпечатке, а также гистологически — супрабазальной щелью с акантолизом. Наиболее информативна прямая иммунофлуоресценция: в межклеточном веществе эпидермиса определяется сетчатое отложение IgG и компонента комплемента C3, связанное преимущественно с антителами к десмоглеину 3.
Другие варианты описывают признаки, более характерные для иных заболеваний слизистой оболочки. Плотная пленка, не снимающаяся шпателем, может соответствовать фиксированному налету или псевдомембране; сетчатые серовато-белые элементы на эритематозном фоне типичны для красного плоского лишая. Выраженный гиперкератоз с папулезными элементами не является ведущим проявлением вульгарной пузырчатки, поскольку при ней преобладают эрозивные, а не гиперкератотические изменения.
| Состояние | Основные изменения слизистой | Клинический ориентир | Морфологическая или иммунологическая основа |
|---|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | Болезненные эрозии после вскрытия вялых пузырей | Гиперсаливация, неприятный запах, положительный симптом Никольского | Супрабазальный акантолиз; межклеточные IgG и C3 по типу сеточки |
| Пузырчатка слизистых оболочек | Напряженные пузыри, эрозии, возможное рубцевание | Поражение глаз, носа, гортани; склонность к рубцам | Субэпителиальный пузырь; линейные отложения IgG, IgA и/или C3 в зоне базальной мембраны |
| Красный плоский лишай | Сетчатые белесоватые полосы и папулы на фоне эритемы | Типичные стрии Уикхема, чаще двустороннее поражение | Интерфейсный дерматит с повреждением базального слоя эпителия |
| Кандидоз полости рта | Белые творожистые налеты и эритема | Налет обычно снимается шпателем, оставляя гиперемированную поверхность | Гифы и псевдогифы Candida при микроскопии |
| Лейкоплакия | Плотная белая бляшка или пленка | Не снимается при поскабливании, отсутствуют типичные пузыри и эрозии | Гиперкератоз; требуется исключение дисплазии и внутриэпителиальной неоплазии |
| Афтозный стоматит | Одиночные или множественные болезненные язвы | Нет пузырей, акантолиза и характерного сетчатого иммунного свечения | Неспецифическое воспаление слизистой с язвенным дефектом |
При подозрении на вульгарную пузырчатку необходимы биопсия свежего элемента или перифокальной кожи для гистологического и иммуноморфологического исследования. Лечение обычно включает системные глюкокортикостероиды в сочетании с глюкокортикостероид-сберегающей иммуносупрессивной терапией; при среднетяжелом и тяжелом течении применяют ритуксимаб. Важны санация полости рта, обезболивание, профилактика вторичной инфекции и коррекция нарушений питания и водного баланса.