2) в межклеточных промежутках эпидермиса (+)
3) в верхушках сосочков дермы
4) в стенках сосудов
При IgA-зависимой пузырчатке прямая иммунофлуоресценция выявляет отложения IgA в межклеточных пространствах эпидермиса, обычно с характерным сетчатым или решётчатым рисунком. Это отражает связывание аутоантител класса IgA с компонентами десмосом — структур межклеточной адгезии кератиноцитов. Повреждение десмосом вызывает акантолиз и формирование внутриэпидермальных пузырьков или пустул.
Наиболее часто мишенью аутоантител является десмоколлин-1; возможна также реактивность к другим десмосомальным белкам. В гистологическом исследовании определяют внутриэпидермальную пустулу или пузырь с акантолитическими клетками, а иммуноморфологическим диагностическим критерием служит интерклеточное отложение IgA в эпидермисе при исследовании биоптата кожи из перифокальной зоны.
Локализация иммунных депозитов позволяет отличить IgA-пузырчатку от других буллёзных и иммунокомплексных дерматозов. При линейном расположении IgA вдоль базальной мембраны предполагается линейный IgA-буллёзный дерматоз, при гранулярных отложениях в верхушках сосочков дермы — герпетиформный дерматит, а депозиты в стенках сосудов характерны для кожного васкулита, в том числе IgA-васкулита.
| Заболевание или состояние | Класс иммуноглобулина | Локализация депозитов | Тип иммунofлюоресцентного рисунка | Основной диагностический смысл |
|---|---|---|---|---|
| IgA-зависимая пузырчатка | IgA | Межклеточные пространства эпидермиса | Сетчатый, решётчатый | Подтверждает внутриэпидермальный аутоиммунный процесс с акантолизом |
| Вульгарная или листовидная пузырчатка | IgG, часто C3 | Межклеточные пространства эпидермиса | Сетчатый, рыбья сеть | Позволяет отличить классическую пузырчатку от IgA-варианта по классу иммуноглобулина |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | IgA | Зона базальной мембраны | Непрерывная линейная полоса | Свидетельствует о субэпидермальном иммунном повреждении |
| Герпетиформный дерматит | IgA | Верхушки сосочков дермы | Гранулярные скопления | Характерный признак дерматоза, ассоциированного с глютеновой чувствительностью |
| Буллёзный пемфигоид | IgG, C3 | Зона базальной мембраны | Линейный | Поддерживает диагноз субэпидермального аутоиммунного буллёзного дерматоза |
| IgA-васкулит и другие иммунокомплексные васкулиты | IgA, C3 и другие компоненты | Стенки мелких сосудов дермы | Гранулярный или очаговый периваскулярный | Указывает на сосудистое, а не десмосомальное поражение |
Для исследования предпочтительно брать биоптат неизменённой кожи непосредственно рядом со свежим очагом, поскольку в центре пузыря иммунные депозиты могут разрушаться. Результаты прямой иммунофлюоресценции оценивают совместно с клинической картиной и гистологией. При необходимости применяют непрямую иммунофлюоресценцию и серологическое выявление аутоантител к десмосомальным белкам. Таким образом, именно межклеточная эпидермальная локализация IgA является ключевым критерием IgA-зависимой пузырчатки.