2) выраженного отека сосочкового слоя дермы
3) инфильтрации эпидермиса сегментоядерными лейкоцитами
4) нейтрофильных гранулоцитов в инфильтрате
Вегетирующая пузырчатка является клиническим вариантом истинной пузырчатки и сохраняет её ключевой патогенетический признак — аутоиммунное повреждение десмосом эпидермиса. Аутоантитела преимущественно к десмоглеину-3, а при распространённых формах также к десмоглеину-1 нарушают межклеточную адгезию кератиноцитов, что приводит к интраэпидермальному акантолизу и формированию внутриэпидермальных полостей. Вегетации возникают вследствие папилломатоза, акантоза и гиперплазии эпидермиса на фоне хронического воспаления.
Именно участки интраэпидермального акантолиза имеют наибольшую дифференциально-диагностическую ценность при сравнении с вегетирующей пиодермией. Для последней характерны выраженная нейтрофильная воспалительная реакция, внутриэпидермальные и субэпидермальные абсцессы, псевдоэпителиоматозная гиперплазия и папилломатоз, но отсутствует первичное аутоиммунное разрушение десмосом. Отёк сосочкового слоя дермы, проникновение сегментоядерных лейкоцитов в эпидермис и наличие нейтрофилов в инфильтрате не являются специфичными, поскольку могут наблюдаться при обоих заболеваниях.
| Критерий | Вегетирующая пузырчатка | Вегетирующая пиодермия | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Аутоиммунное повреждение десмосом кератиноцитов | Хроническое нейтрофильное воспаление, нередко ассоциированное с инфекцией или системными заболеваниями | Позволяет разграничить истинный пузырный процесс и реактивно-воспалительный дерматоз |
| Акантолиз | Имеются очаги интраэпидермального акантолиза | Первичный акантолиз отсутствует | Наиболее специфичный гистологический признак вегетирующей пузырчатки |
| Уровень внутриэпидермального поражения | Чаще супрабазальный, особенно при варианте, связанном с пузырчаткой вульгарной | Полости и абсцессы формируются преимущественно за счёт скопления нейтрофилов | Помогает уточнить характер внутриэпидермального дефекта |
| Эпидермальная гиперплазия | Акантоз, папилломатоз и гиперкератоз с образованием вегетаций | Выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия и папилломатоз | Признак сходный и потому недостаточный для самостоятельной диагностики |
| Нейтрофильный компонент | Может присутствовать, включая нейтрофилы в эпидермисе и вторичные микроабсцессы | Обычно резко выражен, формирует внутрипидермальные абсцессы | Наличие нейтрофилов не исключает пузырчатку и не является однозначным критерием |
| Иммуноморфология | В прямой иммунофлуоресценции — сетчатое отложение IgG и C3 в межклеточных пространствах эпидермиса | Специфическое межклеточное отложение иммуноглобулинов обычно отсутствует | Подтверждает аутоиммунную природу пузырчатки |
| Клиническая корреляция | Вегетации возникают на месте эрозий и пузырей, возможны поражения слизистых | Вегетирующие бляшки и эрозии чаще имеют воспалительно-гнойный характер | Клинические данные оценивают совместно с биопсией и иммуноморфологией |
Для подтверждения диагноза материал для гистологического исследования берут из края свежего очага, а для прямой иммунофлуоресценции — из визуально неизменённой кожи рядом с ним. Обнаружение межклеточных депозитов IgG и C3 по типу сеточки поддерживает диагноз пузырчатки. При вегетирующей пиодермии решающее значение имеют отсутствие акантолиза и преобладание нейтрофильного воспаления с абсцедированием. Таким образом, акантолиз является морфологическим отражением ведущего аутоиммунного механизма и наиболее надёжным признаком, указанным в правильном варианте.