2) очков (+)
3) часовых стекол
4) бутылочных ног
Для дерматомиозита характерен симптом очков — симметричная лилово-красная эритема и отёчность кожи вокруг глаз, преимущественно в области верхних век. Такой высыпной элемент называют гелиотропной сыпью: его цвет может варьировать от розовато-фиолетового до багрового, а отёк иногда распространяется на периорбитальные ткани. Признак относится к типичным кожным проявлениям дерматомиозита и может предшествовать мышечной симптоматике.
Основой развития кожных проявлений служит иммунноопосредованное поражение мелких сосудов кожи и мышц с комплемент-зависимой микроангиопатией, воспалением и повреждением сосудистой стенки. В коже формируется интерфейсный дерматит на границе эпидермиса и дермы, сопровождающийся нарушением пигментации, эритемой и отёком. Гелиотропная сыпь обладает высокой диагностической ценностью, однако сама по себе не является достаточным основанием для постановки диагноза.
Диагностика дерматомиозита основывается на сочетании характерных кожных признаков с симметричной проксимальной мышечной слабостью, повышением активности креатинкиназы и других мышечных ферментов, изменениями при электромиографии или магнитно-резонансной томографии мышц, а также результатами биопсии и исследованием миозит-специфических антител. В классификационных критериях EULAR/ACR гелиотропная сыпь и папулы Готтрона относятся к наиболее значимым кожным проявлениям идиопатических воспалительных миопатий.
| Признак | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Симптом очков | Лиловая эритема и периорбитальный отёк, обычно симметричные | Гелиотропная сыпь; один из наиболее характерных признаков дерматомиозита |
| Папулы Готтрона | Эритематозные или ливидные папулы над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами | Высокоспецифичный кожный признак дерматомиозита |
| Знак Готтрона | Эритема и шелушение на разгибательных поверхностях суставов без выраженного папулёзного возвышения | Поддерживает диагноз кожного или классического дерматомиозита |
| Шаль и V-образный знак | Фотодерматитоподобная эритема на задней поверхности шеи, плечах и верхней части грудной клетки | Отражает фоточувствительность и типичное распределение высыпаний |
| Изменения ногтевых валиков | Расширенные и деформированные капилляры, микрогеморрагии, участки капиллярной редукции | Признак микроангиопатии; выявляется при дерматоскопии или капилляроскопии |
| Руки механика | Гиперкератоз, сухость и трещины по латеральным поверхностям пальцев | Чаще ассоциируется с анти-Jo-1-положительным антисинтетазным синдромом, но может встречаться при дерматомиозите |
Кожные проявления могут сохраняться даже при минимальной выраженности мышечного воспаления, что особенно характерно для амиопатического дерматомиозита. При преобладании сыпи без клинически значимой мышечной слабости необходимо контролировать мышечные ферменты, оценивать функцию лёгких и исключать интерстициальное заболевание лёгких. У взрослых пациентов дерматомиозит также требует онкологической настороженности, поскольку риск ассоциированной злокачественной опухоли повышен. Степень обследования определяется возрастом, фенотипом заболевания и профилем миозит-специфических антител.