2) черный акантоз (+)
3) болезнь Дарье
4) актинический ретикулоид
Черный акантоз (acanthosis nigricans) в классической классификации относится к облигатным паранеопластическим дерматозам, прежде всего в его злокачественном варианте. Он может быть связан с аденокарциномами желудка и других органов желудочно-кишечного тракта, реже — с опухолями легких, поджелудочной железы, яичников и мочеполовой системы. Паранеопластический процесс обусловлен продукцией опухолью факторов роста, включая трансформирующий фактор роста альфа, которые стимулируют пролиферацию кератиноцитов и фибробластов через рецепторы эпидермального фактора роста.
Клинически выявляются симметричные гиперпигментированные, утолщенные, бархатистые бляшки преимущественно на боковых поверхностях шеи, в подмышечных и паховых складках, под молочными железами. Настораживают внезапное начало во взрослом возрасте, быстрое распространение, выраженный зуд, поражение слизистых оболочек, ладонная гиперкератозная трипа-пальма и сочетание с похуданием или другими признаками опухолевого процесса. Гистологически обнаруживаются гиперкератоз, папилломатоз и акантоз; эти признаки подтверждают диагноз, но не позволяют самостоятельно отличить злокачественную форму от метаболической.
Важно учитывать, что acanthosis nigricans встречается также при ожирении, инсулинорезистентности, сахарном диабете и на фоне некоторых лекарственных препаратов. Однако быстро возникший или атипично распространенный черный акантоз требует целенаправленного поиска скрытой опухоли, поскольку кожные проявления могут предшествовать ее выявлению. Остальные перечисленные состояния относятся к генодерматозам, фотодерматозам или аутоиммунным дерматозам и не имеют столь характерной связи с висцеральной неоплазией.
| Состояние | Основная природа | Типичные клинические признаки | Связь с опухолью и диагностическая тактика |
|---|---|---|---|
| Злокачественный черный акантоз | Облигатный паранеопластический дерматоз | Быстро нарастающие бархатистые гиперпигментированные бляшки в складках, поражение слизистых, трипа-пальмы | Часто связан с аденокарциномой желудка; необходим поиск первичной опухоли |
| Метаболический черный акантоз | Инсулинорезистентность, ожирение, эндокринные нарушения | Постепенное начало, преимущественно шея и крупные складки, обычно без выраженных системных симптомов | Оценивают ИМТ, гликемию, HbA1c и признаки гиперинсулинемии; онкопоиск не является обязательным без настораживающих признаков |
| Синдром Сенира—Ашера | Эритематозная, или себорейная, пузырчатка | Эритематозно-сквамозные очаги в себорейных зонах, поверхностные пузыри и корки | Аутоиммунный дерматоз; выявление висцеральной опухоли не является определяющим критерием |
| Болезнь Дарье | Наследственный акантолитический дискератоз | Коричневатые гиперкератотические папулы в себорейных областях, изменения ногтей, папулы на ладонях и подошвах | Связана с мутациями ATP2A2; семейный анамнез и раннее начало поддерживают диагноз |
| Актинический ретикулоид | Хронический актинический дерматит, вариант фотодерматоза | Зудящие инфильтрированные эритематозно-сквамозные очаги на открытых участках, лихенификация | Диагностически значимы фотопровокация и повышенная чувствительность к ультрафиолету; паранеопластическая связь отсутствует |
| Паранеопластическая пузырчатка | Аутоиммунный паранеопластический синдром | Тяжелый болезненный стоматит, полиморфные высыпания, иногда бронхиолит облитерирующий | Связана преимущественно с лимфопролиферативными опухолями; подтверждается антителами к плакинам и иммунопатологическим исследованием |
| Синдром Лезера—Трела | Паранеопластический маркер | Внезапное появление и быстрое увеличение числа себорейных кератом, нередко с зудом | Требует оценки на скрытую опухоль, но диагностическая специфичность признака ограничена |
При подозрении на злокачественный черный акантоз обследование должно включать тщательный осмотр кожи и слизистых, сбор онкологического анамнеза и проведение исследований по клиническим показаниям. Важны возраст пациента, скорость развития и распространенность высыпаний, поскольку эти признаки помогают отличить паранеопластический вариант от инсулинорезистентности. Основным методом лечения является терапия выявленной опухоли, после которой кожные проявления могут частично или полностью регрессировать. Симптоматически применяют эмоленты, кератолитики и средства против зуда, но они не заменяют онкологический поиск.