2) болезнь Педжета
3) саркому Капоши (+)
4) болезнь Боуэна
Саркома Капоши — классическая СПИД-ассоциированная опухоль кожи и одно из состояний, определяющих стадию СПИДа независимо от количества CD4+-лимфоцитов. Ее развитие связано с инфицированием эндотелиальных и воспалительных клеток герпесвирусом человека 8-го типа (HHV-8, KSHV) на фоне выраженной иммунной недостаточности. Вирусные белки, цитокины и факторы ангиогенеза стимулируют пролиферацию веретенообразных клеток, формирование атипичных сосудистых щелей и отложение эритроцитов в опухолевой ткани.
Клинически саркома Капоши обычно проявляется безболезненными красно-фиолетовыми или багрово-коричневыми пятнами, бляшками и узлами, чаще на нижних конечностях, лице, слизистой оболочке полости рта и половых органов. Возможны лимфедема, поражение желудочно-кишечного тракта, легких и других внутренних органов. Диагноз подтверждают биопсией кожи: выявляют веретенообразные клетки, щелевидные сосудистые пространства, экстравазацию эритроцитов; иммуногистохимическое обнаружение ядерного антигена HHV-8 (LANA-1) имеет ключевое значение.
Синдром Сезари представляет собой лейкемизированную форму кожной Т-клеточной лимфомы, болезнь Педжета — внутриэпидермальную аденокарциному, а болезнь Боуэна — плоскоклеточный рак кожи in situ. Эти заболевания могут встречаться у пациентов с ВИЧ или на фоне иммунодефицита, однако не относятся к классическим СПИД-ассоциированным опухолям. Таким образом, правильным ответом является саркома Капоши.
| Заболевание | Связь с ВИЧ/СПИДом | Типичные клинические признаки | Ключевая диагностика |
|---|---|---|---|
| Саркома Капоши | Классическая СПИД-ассоциированная опухоль; связана с HHV-8 | Багровые пятна, бляшки и узлы; возможны поражение слизистых, лимфедема и висцеральные очаги | Биопсия; веретенообразные клетки, сосудистые щели, HHV-8 LANA-1+ |
| Синдром Сезари | Не является классической СПИД-ассоциированной опухолью | Генерализованная эритродермия, зуд, ладонно-подошвенный гиперкератоз, лимфаденопатия | Клетки Сезари в крови, клональность Т-клеток, кожная биопсия |
| Болезнь Педжета | Не относится к СПИД-определяющим опухолям | Экземоподобный очаг соска или хроническая эритематозная бляшка в аногенитальной области | Крупные светлые клетки Педжета в эпидермисе, иммуногистохимия на цитокератины и другие маркеры |
| Болезнь Боуэна | Не является специфичной для СПИДа; риск может повышаться при иммунодефиците | Медленно растущая четко отграниченная эритематозно-сквамозная бляшка | Полнослойная атипия кератиноцитов без инвазии через базальную мембрану |
| Плоскоклеточный рак кожи | Может протекать агрессивнее при ВИЧ, но не является классической СПИД-ассоциированной опухолью | Гиперкератотический узел, язва или инфильтрированная бляшка | Инвазивные гнезда атипичных кератиноцитов в дерме при биопсии |
| Неходжкинская лимфома | СПИД-ассоциированная опухоль; преимущественно В-клеточная, часто связана с EBV | Быстро растущие узлы, иногда с поражением кожи, слизистых и внутренних органов | Биопсия с иммунophenотипированием, исследование EBV и стадирование |
Основой лечения саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции является своевременное начало или оптимизация антиретровирусной терапии. При ограниченных кожных очагах применяют локальное иссечение, криотерапию, лучевую терапию или интралезионное введение препаратов. Распространенные, симптомные или висцеральные формы требуют системного лечения, обычно липосомальным доксорубицином или паклитакселом. При восстановлении иммунитета возможно развитие синдрома восстановления иммунитета, поэтому клинический контроль должен включать оценку новых или быстро увеличивающихся очагов.