2) полудесмосом
3) десмосом (+)
4) коллагеновых волокон
Кератиноциты базального слоя эпидермиса соединяются друг с другом посредством десмосом — специализированных межклеточных контактов, обеспечивающих механическую прочность эпителиального пласта. В состав десмосом входят трансмембранные кадгерины десмоглеины и десмоколлины, которые связываются с внутриклеточными белками десмоплакином, плакоглобином и плакофилинами. Через эти белковые комплексы контакт фиксируется к промежуточным кератиновым филаментам цитоскелета.
Десмосомы необходимо отличать от полудесмосом: последние располагаются на базальной поверхности кератиноцитов и прикрепляют клетки не друг к другу, а к базальной мембране. Нарушение структуры десмосом приводит к акантолизу — утрате связи между кератиноцитами с образованием внутриэпидермальных пузырей, что характерно, например, для пузырчатки. Коллагеновые и эластические волокна являются компонентами внеклеточного матрикса дермы и не выполняют функцию непосредственного межклеточного соединения кератиноцитов.
| Структура | Локализация и функция | Основные белки | Клиническое значение повреждения |
|---|---|---|---|
| Десмосомы | Соединяют соседние кератиноциты, обеспечивая устойчивость эпидермиса к механической нагрузке | Десмоглеины, десмоколлины, десмоплакин | Акантолиз и внутриэпидермальные пузыри при пузырчатке |
| Полудесмосомы | Прикрепляют базальные кератиноциты к базальной мембране | Интегрин α6β4, коллаген XVII, плектин | Субэпидермальное расслоение при буллёзном пемфигоиде и некоторых формах буллёзного эпидермолиза |
| Плотные контакты | Ограничивают парацеллюлярный транспорт и поддерживают эпидермальный барьер | Клаудины, окклюдин | Повышение проницаемости кожного барьера |
| Щелевые контакты | Обеспечивают обмен ионами и малыми молекулами между клетками | Коннексины | Мутации могут сопровождаться наследственными кератодермиями и нарушением дифференцировки эпидермиса |
| Коллагеновые волокна | Формируют опорный каркас дермы и базальной мембраны | Коллаген I, III, IV и VII типов | Нарушение прочности кожи и дермоэпидермального соединения |
| Эластические волокна | Обеспечивают растяжимость и восстановление формы дермы | Эластин, фибриллин | Снижение эластичности кожи при фотостарении и наследственных эластопатиях |
Целостность эпидермиса зависит от сочетанной работы межклеточных контактов и дермоэпидермального соединения. Локализация расщепления кожи позволяет дифференцировать акантолитические и субэпидермальные буллёзные дерматозы. При пузырчатке аутоантитела преимущественно направлены против десмоглеинов, тогда как при буллёзном пемфигоиде поражаются компоненты полудесмосом. Эти различия лежат в основе данных прямой иммунофлуоресценции и морфологической диагностики пузырных заболеваний.