2) IgA в зоне дермо-эпидермального соединения
3) IgA в области верхушек дермальных сосочков
4) IgG в зоне дермо-эпидермального соединения (+)
При приобретённом буллёзном эпидермолизе (ПБЭ) развивается аутоиммунное поражение структур дермо-эпидермального соединения. Основная мишень аутоантител — коллаген VII типа, образующий якорные фибриллы в субламинарной зоне базальной мембраны. При прямой иммунофлюоресценции кожи из перибуллёзной зоны выявляется непрерывное линейное отложение IgG вдоль дермо-эпидермального соединения; нередко одновременно обнаруживается компонент комплемента C3.
Такое расположение иммунных депозитов отражает субэпидермальный уровень расщепления и повреждение якорных структур, связывающих базальную мембрану с дермой. В клинической картине преобладают напряжённые пузыри и эрозии на коже, часто в местах механической травмы; слизистые оболочки могут вовлекаться. Линейный IgG-сигнал по зоне дермо-эпидермального соединения является ключевым диагностическим признаком, поэтому правильным является вариант с отложением IgG в этой области.
Другие варианты соответствуют преимущественно иным аутоиммунным буллёзным дерматозам: межклеточное накопление IgG характерно для пузырчатки, линейное отложение IgA по базальной мембране — для линейного IgA-буллёзного дерматоза, а гранулярные депозиты IgA на верхушках дермальных сосочков — для герпетиформного дерматита Дюринга. Для подтверждения ПБЭ применяют также непрямую иммунофлюоресценцию на субстрате расщеплённой кожи и иммуноблоттинг или ELISA к коллагену VII типа.
| Заболевание | Основной иммунологический субстрат | Картина при прямой иммунофлюоресценции | Уровень расщепления или дополнительный признак |
|---|---|---|---|
| Приобретённый буллёзный эпидермолиз | Коллаген VII типа, якорные фибриллы | Линейные отложения IgG, часто C3, по дермо-эпидермальному соединению | Дермальная сторона при исследовании на salt-split skin; субэпидермальный пузырь |
| Буллёзный пемфигоид | BP180 и BP230 в гемидесмосомах | Линейные IgG и C3 по зоне базальной мембраны | Эпидермальная сторона расщепления на salt-split skin; обычно выраженный зуд |
| Пузырчатка | Десмоглеины межклеточных контактов | Сетчатое, рыбья сеть , отложение IgG в межклеточных промежутках эпидермиса | Внутриэпидермальный пузырь; симптом Никольского часто положительный |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | Антигены базальной мембраны, включая LAD-1 и фрагменты BP180 | Непрерывная линейная полоса IgA по дермо-эпидермальному соединению | Субэпидермальный пузырь; возможны сгруппированные элементы по типу гирлянды |
| Герпетиформный дерматит Дюринга | IgA-опосредованное воспаление, ассоциированное с глютеновой энтеропатией | Гранулярные депозиты IgA на верхушках дермальных сосочков | Нейтрофильные микроабсцессы сосочкового слоя; характерен интенсивный зуд |
| Эпидермолиз буллёзный простой | Кератины 5 и 14, структурные белки базальных кератиноцитов | Иммунные депозиты обычно отсутствуют | Наследственное внутриэпидермальное расщепление, часто с дебютом в детстве |
Диагноз ПБЭ устанавливают по совокупности клинических данных, субэпидермального характера пузыря и иммуноморфологического профиля. Наиболее специфичным подтверждением служит выявление аутоантител к коллагену VII типа. При выборе терапии учитывают тяжесть кожного и слизистого поражения, применяя противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, а также тщательный уход за ранами и профилактику травматизации.