2) мягкие, сочные, зловонные вегетации (+)
3) неравномерно пигментированные рубцы
4) немногочисленные мелкие плоские бугорки
Вегетирующая пузырчатка — редкий клинический вариант вульгарной пузырчатки, при котором дряблые пузыри или пустулы быстро вскрываются с образованием эрозий. На их влажной поверхности вследствие выраженной эпидермальной гиперплазии, папилломатоза и воспалительной инфильтрации разрастаются мягкие, сочные, легко кровоточащие вегетации. Скопление экссудата, корок и вторичная бактериальная или грибковая колонизация могут придавать очагам неприятный запах.
Основой заболевания служат аутоантитела класса IgG к десмосомальным белкам, преимущественно десмоглеину-3, нередко также десмоглеину-1. Нарушение межклеточного сцепления кератиноцитов вызывает супрабазальный акантолиз — утрату связей между клетками эпидермиса с формированием внутриэпидермальной полости. В дальнейшем хроническое воспаление, эозинофильная реакция и реактивное разрастание эпидермиса приводят к появлению характерных вегетирующих бляшек, особенно в паховых, подмышечных, перианальной и других интертригинозных областях.
Клинический признак имеет диагностическое значение, но окончательное подтверждение требует сопоставления морфологии с гистологическим и иммунологическим исследованием. В биоптате выявляют супрабазальный акантолиз, папилломатоз, эозинофильный инфильтрат и внутриэпидермальные эозинофильные микроабсцессы. При прямой иммунофлуоресценции определяется сетчатое межклеточное отложение IgG и компонента комплемента C3 в эпидермисе.
| Критерий или заболевание | Характерные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Вегетирующая пузырчатка | Влажные эрозии, покрытые мягкими сочными вегетациями; преимущественное поражение складок и частое вовлечение слизистой оболочки рта | Типичная клиническая картина варианта вульгарной пузырчатки |
| Тип Неймана | Начинается с дряблых пузырей, после вскрытия которых быстро формируются массивные вегетации | Обычно характеризуется более тяжелым и рецидивирующим течением |
| Тип Аллопо | Первичными элементами служат пустулы, постепенно сливающиеся в вегетирующие бляшки | Как правило, протекает более доброкачественно |
| Гистологическое исследование | Супрабазальный акантолиз, папилломатоз, эозинофильные микроабсцессы и воспалительная инфильтрация | Подтверждает акантолитическую природу поражения |
| Прямая иммунофлуоресценция | Межклеточные отложения IgG и C3 по типу сетки в эпидермисе | Ключевой иммуноморфологический критерий пемфигуса |
| Вегетирующая пиодермия | Гнойные вегетирующие бляшки, часто связанные с инфекцией или иммунодефицитом; выраженная псевдоэпителиоматозная гиперплазия | Отсутствуют типичные межклеточные отложения IgG и антитела к десмоглеинам |
| Широкие кондиломы при вторичном сифилисе | Плотные плоские влажные папулы в аногенитальных и интертригинозных областях | Диагноз подтверждают серологические реакции на сифилис и выявление Treponema pallidum |
Вегетации следует отличать от истинных опухолевых разрастаний и инфекционных поражений складок, поскольку внешнее сходство может быть значительным. Для исследования методом прямой иммунофлуоресценции биопсию берут из внешне неизмененной кожи рядом со свежим элементом, а материал из самой эрозии используют для обычной гистологии. Дополнительно определяют антитела к десмоглеинам-1 и -3 методом ИФА и оценивают активность заболевания. Лечение проводят по принципам терапии вульгарной пузырчатки с применением системной иммуносупрессии и обязательной коррекцией вторичной инфекции.