2) грибовидного микоза (+)
3) токсидермии
4) красного плоского лишая
Описанная гистологическая картина наиболее характерна для грибовидного микоза — первичной кожной Т-клеточной лимфомы. В ранних стадиях заболевания в верхних отделах дермы формируется полосовидный лимфоидный инфильтрат, представленный преимущественно атипичными Т-лимфоцитами малых и средних размеров. Для них типичны гиперхромные ядра с неровными, церебриформными контурами; степень клеточного плеоморфизма может нарастать по мере прогрессирования процесса.
Важным диагностическим признаком является эпидермотропизм — миграция опухолевых Т-лимфоцитов в эпидермис при относительно слабом спонгиозе. В более развитых очагах могут выявляться скопления атипичных лимфоцитов в эпидермисе, известные как микроабсцессы Потрие. Иммуногистохимически клетки чаще имеют фенотип зрелых Т-хелперов памяти CD3+, CD4+, CD45RO+ с возможной утратой отдельных пан-Т-клеточных маркеров, особенно CD7; окончательная оценка проводится с учетом клинической картины и динамики заболевания.
Изолированное наличие поверхностного лимфоидного инфильтрата не является абсолютно патогномоничным, поскольку сходные изменения могут наблюдаться при парапсориазе и некоторых воспалительных дерматозах. Однако сочетание выраженного клеточного плеоморфизма, эпидермотропизма, атипии ядер и клональности Т-клеточного рецептора поддерживает диагноз грибовидного микоза. Парапсориаз рассматривается как важное дифференциально-диагностическое состояние и в части случаев может иметь клинико-гистологическое перекрытие с ранней стадией лимфомы.
| Состояние | Характер инфильтрата | Клеточная атипия | Эпидермотропизм | Дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Грибовидный микоз | Поверхностный полосовидный Т-клеточный инфильтрат | Плеоморфные лимфоциты с церебриформными ядрами | Характерен, часто диспропорционально выражен | Микроабсцессы Потрие, утрата CD7, Т-клеточная клональность |
| Парапсориаз | Небольшой поверхностный лимфоцитарный инфильтрат | Обычно минимальная или отсутствующая | Возможен, но менее выражен | Диагноз требует клинического наблюдения и повторной биопсии при подозрении на прогрессирование |
| Красный плоский лишай | Плотный полосовидный лихеноидный инфильтрат на границе дермы и эпидермиса | Лимфоциты преимущественно однотипные | Не является ведущим признаком | Вакуольная дегенерация базального слоя, тельца Циватте, гипергранулёз |
| Токсикодермия | Вариабельный периваскулярный или интерфейсный инфильтрат | Выраженная лимфоидная атипия обычно отсутствует | Непостоянен | Возможны спонгиоз, эозинофилы, некроз кератиноцитов; важна связь с лекарственным или иным воздействием |
| Поражение бляшечной стадии грибовидного микоза | Более плотный дермальный инфильтрат с вовлечением верхней и средней дермы | Атипия выраженнее, чем в пятнистой стадии | Обычно отчетлив | Может появляться акантоз, скопления опухолевых клеток в эпидермисе |
| Диагностический принцип | Оценивается совокупность клинических и морфологических данных | Важны монотонность, плеоморфизм и ядерная атипия | Поддерживает диагноз при наличии соответствующего инфильтрата | Используются иммуногистохимия, исследование перестройки гена Т-клеточного рецептора и динамическое наблюдение |
Грибовидный микоз чаще начинается с длительно существующих пятен, затем могут формироваться инфильтрированные бляшки и опухолевые элементы. На ранних этапах морфологические изменения могут быть минимальными, поэтому при клиническом подозрении необходимы повторные биопсии из наиболее активных участков. Терапевтическая тактика зависит от стадии и включает кожные методы, фототерапию, локальные препараты и системное лечение при распространенных формах. Определение стадии по клиническим критериям TNMB имеет принципиальное значение для прогноза и выбора лечения.
