2) кожной порфирии
3) пузырчатки
4) герпетиформного дерматита (+)
Герпетиформный дерматит Дюринга — хронический аутоиммунный буллёзный дерматоз, для которого характерно формирование субэпидермальных пузырей и отложение иммуноглобулина A (IgA) в сосочках дермы. Заболевание тесно связано с глютен-чувствительной энтеропатией; основными аутоантигенами считаются эпидермальная трансглутаминаза (трансглутаминаза 3) и тканевая трансглутаминаза. Иммунные комплексы активируют комплемент и привлекают нейтрофилы, вследствие чего формируются нейтрофильные микроабсцессы в сосочках дермы и происходит расслоение на границе дермы и эпидермиса.
Клинически заболевание проявляется интенсивно зудящими сгруппированными везикулами, папулами и пузырями, часто симметрично располагающимися на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, локтях и коленях. Ключевой диагностический критерий — прямая иммунофлуоресценция биоптата непоражённой кожи около очага: выявляются гранулярные отложения IgA в области верхушек сосочков дермы, нередко с компонентом C3. Гистологически определяется субэпидермальный пузырь с преобладанием нейтрофилов.
Субэпидермальный уровень пузыря сам по себе не является специфичным признаком, поскольку встречается также при буллёзном пемфигоиде и кожной порфирии. Однако сочетание субэпидермального пузыря с характерными гранулярными отложениями IgA и аутоантителами к трансглутаминазам наиболее типично именно для герпетиформного дерматита. При пузырчатке расслоение происходит внутри эпидермиса вследствие антител к десмоглеинам, а при болезни Хейли—Хейли обнаруживаются акантолиз и генетический дефект ATP2C1 без специфических аутоантител.
| Заболевание | Уровень расслоения | Иммунологический механизм | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Герпетиформный дерматит Дюринга | Субэпидермальный | Аутоантитела к эпидермальной и тканевой трансглутаминазе; отложение IgA | Гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы при прямой иммунофлуоресценции |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный | Аутоантитела к BP180 и BP230 в области базальной мембраны | Линейные отложения IgG и C3 по дермоэпидермальной границе |
| Пузырчатка | Внутриэпидермальный | Аутоантитела к десмоглеинам, нарушение десмосомальных контактов | Акантолиз и сетчатое (рыбья сеть ) отложение IgG в эпидермисе |
| Кожная порфирия | Субэпидермальный | Накопление порфиринов вследствие нарушения их метаболизма; аутоантитела не являются ведущим признаком | Фотосенсибилизация, пузыри на открытых участках, повышение порфиринов |
| Болезнь Хейли—Хейли | Внутриэпидермальный | Наследственный дефект ATP2C1 и нарушение межклеточной адгезии кератиноцитов | Выраженный акантолиз с картиной разрушенной кирпичной кладки |
| Герпетиформный дерматит и глютеновая энтеропатия | Системная ассоциация | Иммунный ответ на глютен с образованием антител к трансглутаминазам | Возможны антитела к тканевой трансглутаминазе и признаки целиакии даже при отсутствии выраженных кишечных симптомов |
Основным методом подтверждения герпетиформного дерматита является прямая иммунофлуоресценция правильно взятого околопузырного участка кожи. Лечение обычно включает строгую безглютеновую диету и дапсон, который быстро уменьшает зуд и появление новых высыпаний. Перед назначением дапсона необходимо исследовать активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и контролировать показатели крови. Соблюдение безглютеновой диеты снижает аутоиммунную стимуляцию и со временем уменьшает потребность в лекарственной терапии.