2) системные глюкокортикостероидные препараты (+)
3) ретиноиды
4) ангиостабилизирующие средства
Пузырчатка — хроническое аутоиммунное буллёзное заболевание, при котором антитела к десмоглеинам нарушают межклеточную адгезию кератиноцитов. Это приводит к акантолизу и формированию внутриэпидермальных пузырей, после вскрытия которых образуются болезненные эрозии на коже и слизистых оболочках. Даже при лёгком течении патологический процесс имеет иммунный характер, поэтому требуется системная терапия, воздействующая на механизм заболевания.
Системные глюкокортикостероидные препараты являются базовым средством начального лечения пузырчатки: они подавляют активность Т- и В-лимфоцитов, продукцию провоспалительных цитокинов и образование аутоантител, вследствие чего уменьшается появление новых пузырей и ускоряется эпителизация эрозий. При лёгкой степени применяют индивидуально подобранные начальные дозы, обычно без необходимости пульс-терапии; дальнейшая тактика включает постепенное снижение дозы после достижения клинического контроля. При недостаточном эффекте или для уменьшения стероидной нагрузки могут добавляться стероид-сберегающие иммунодепрессанты или ритуксимаб.
| Критерий | Характеристика при пузырчатке | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Тип пузырей | Вялые, тонкостенные, быстро вскрывающиеся | Указывает на внутриэпидермальное расположение пузыря |
| Основной элемент после вскрытия | Болезненные эрозии с серозными или геморрагическими корками | Эрозии обусловливают боль, нарушение питания и риск вторичной инфекции |
| Поражение слизистых оболочек | Часто отмечаются болезненные эрозии полости рта, иногда глаз, носа и гениталий | Может предшествовать кожным проявлениям и повышает тяжесть заболевания |
| Симптом Никольского | Отслоение эпидермиса при механическом воздействии на внешне неизменённую или пограничную кожу | Отражает нарушение межклеточных контактов вследствие акантолиза |
| Лёгкая степень | Ограниченное число эрозий, небольшая площадь поражения, умеренное общее состояние | Допускает применение менее интенсивного режима системных глюкокортикостероидов |
| Подтверждение диагноза | Прямая иммунофлуоресценция: отложение IgG и C3 в виде сетчатого свечения между кератиноцитами | Подтверждает аутоиммунный внутриэпидермальный процесс |
Нестероидные противовоспалительные препараты могут уменьшать боль, но не подавляют аутоиммунное образование пузырей. Ретиноиды и ангиостабилизирующие средства не обладают доказанным патогенетическим влиянием на пузырчатку и не заменяют иммуносупрессивную терапию. Лечение проводят под наблюдением дерматовенеролога с контролем общего анализа крови, глюкозы, артериального давления и признаков инфекционных осложнений. При достижении стойкой ремиссии дозу глюкокортикостероидов снижают постепенно, чтобы уменьшить риск рецидива и нежелательных явлений.