2) во время дефекации
3) при приеме пищи (+)
4) в области суставов
Вульгарная пузырчатка часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Из-за внутриэпидермального акантолиза формируются дряблые пузыри, которые быстро вскрываются и оставляют болезненные эрозии. Поэтому прием пищи, особенно твердой, горячей, кислой или острой, вызывает выраженную боль; при распространении процесса на глотку и пищевод возможны одинофагия и затруднение питания.
Основой заболевания являются патогенные аутоантитела к десмоглеину-3, а при сочетанном поражении кожи — также к десмоглеину-1. Нарушение адгезии кератиноцитов приводит к супрабазальному акантолизу; клинически характерен положительный симптом Никольского. Верификация диагноза основана на гистологическом выявлении супрабазальной щели и прямой иммунофлуоресценции биоптата, демонстрирующей сетчатое отложение IgG и C3 в межклеточном пространстве эпидермиса.
Боль при еде является следствием локализации эрозивного процесса, а не поражения суставов, нижних конечностей или кишечника. Оральные эрозии могут быть многочисленными, длительно не эпителизироваться и приводить к снижению потребления пищи, обезвоживанию и потере массы тела. Важным дифференциально-диагностическим признаком служит сочетание болезненных эрозий слизистой с вялыми пузырями на коже и отсутствием первичного рубцевания.
| Заболевание | Уровень расслоения | Основная мишень | Поражение слизистых | Иммунофлуоресценция и клиническая особенность |
|---|---|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | Супрабазальный | Десмоглеин-3, иногда десмоглеин-1 | Частое, нередко первое проявление; болезненные эрозии | Межклеточные IgG/C3 в виде сеточки ; положительный симптом Никольского |
| Листовидная пузырчатка | Субкорнеальный | Преимущественно десмоглеин-1 | Обычно отсутствует | Поверхностные эрозии и шелушение; межклеточные IgG в эпидермисе |
| Буллезный пемфигоид | Субэпидермальный | BP180 и BP230 | Возможное, но менее выраженное | Напряженные пузыри; линейные IgG/C3 по базальной мембране |
| Рубцующий пемфигоид слизистых | Субэпидермальный | Компоненты базальной мембраны, включая BP180 | Типичное, с риском рубцевания | Линейные иммунные депозиты по базальной мембране; конъюнктивальные, оральные или генитальные рубцы |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный | Тканевая трансглутаминаза и эпидермальная трансглутаминаза | Не характерно | Зудящие сгруппированные везикулы; гранулярные отложения IgA в сосочках дермы |
| IgA-пузырчатка | Чаще интраэпидермальный | Антигенные структуры эпидермиса, включая десмоколлин-1 | Непостоянное | Пустулы и везикулы; межклеточные отложения IgA |
Тяжесть поражения слизистой оценивают также по способности пациента принимать пищу и жидкость, поскольку выраженный болевой синдром повышает риск нутритивной недостаточности. До подтверждения диагноза необходима биопсия свежего элемента и перифокальной неизмененной кожи или слизистой для гистологического и иммуноморфологического исследования. Лечение обычно включает системную противовоспалительную терапию, при тяжелом течении — глюкокортикостероиды в сочетании с ритуксимабом или другими стероидсберегающими препаратами. Местные средства для обработки эрозий и щадящая диета уменьшают боль и облегчают поддержание питания.