2) сгибательная поверхность нижних конечностей
3) разгибательная поверхность верхних конечностей
4) слизистая оболочка рта (+)
При вульгарной пузырчатке начальные поражения наиболее типично возникают на слизистой оболочке полости рта. Обычно они представлены не длительно существующими пузырями, а болезненными эрозиями, поскольку тонкостенные пузыри быстро вскрываются при жевании и разговоре. Часто поражаются щёчная слизистая, дёсны, нёбо, язык и красная кайма губ; поражение слизистых может предшествовать кожным высыпаниям на протяжении нескольких недель или месяцев.
В основе заболевания лежит аутоиммунная внутрикожная акантолитическая реакция: антитела класса IgG направлены преимущественно против десмоглеина-3, а при распространённом процессе также против десмоглеина-1. Нарушение межклеточной адгезии кератиноцитов приводит к формированию супрабазального пузыря и положительному симптому Никольского. Диагноз подтверждают гистологически выявлением супрабазального расслоения с акантолизом и методом прямой иммунофлюоресценции — отложениями IgG и C3 между клетками эпидермиса в виде сетчатого рисунка.
| Заболевание | Преимущественная локализация | Уровень образования пузыря | Ключевые клинические и диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | Слизистая оболочка рта, затем кожа туловища и складок | Супрабазальный, внутриэпидермальный | Болезненные эрозии, быстрое вскрытие пузырей, положительный симптом Никольского; межклеточные IgG и C3 при прямой иммунофлюоресценции |
| Листовидная пузырчатка | Себорейные зоны, лицо, волосистая часть головы, верхняя часть туловища | Субкорнеальный, внутриэпидермальный | Поражение слизистых обычно отсутствует; поверхностные эрозии и шелушение, антитела преимущественно к десмоглеину-1 |
| Буллёзный пемфигоид | Сгибательные поверхности конечностей, нижняя часть живота, кожа туловища | Субэпидермальный | Напряжённые зудящие пузыри на эритематозном или уртикарном фоне; выявляются антитела к BP180 и BP230, линейные отложения IgG и C3 по базальной мембране |
| Пемфигоид слизистых оболочек | Слизистые полости рта, глаз, носа, гениталий | Субэпидермальный | Хроническое течение с образованием рубцов, особенно при поражении конъюнктивы; пузыри более напряжённые, чем при пузырчатке |
| Герпетиформный дерматит | Разгибательные поверхности локтей и коленей, ягодицы, волосистая часть головы | Субэпидермальный, с нейтрофильным инфильтратом | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы, ассоциация с глютен-чувствительной энтеропатией; гранулярные отложения IgA в сосочках дермы |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | Туловище, промежность, конечности; возможны слизистые | Субэпидермальный | Кольцевидные группы пузырей по типу гирлянды или нитки жемчуга ; линейное отложение IgA вдоль базальной мембраны |
Раннее поражение слизистой рта является важным клиническим ориентиром в пользу вульгарной пузырчатки, особенно при сочетании болезненных эрозий и положительного симптома Никольского. Отсутствие интактных пузырей не исключает диагноз, поскольку они быстро разрушаются механически. Лечение требует системной иммуносупрессии: применяют глюкокортикостероиды в сочетании с препаратами, снижающими аутоиммунную активность, включая ритуксимаб по показаниям. До начала терапии необходима морфологическая и иммуноморфологическая верификация заболевания.