2) кальция
3) фолатов
4) меди (+)
Церулоплазмин — медьсодержащий гликопротеин, синтезируемый преимущественно в печени. Он связывает основную часть меди плазмы и обладает ферроксидазной активностью, переводя двухвалентное железо в трехвалентную форму для его присоединения к трансферрину. Поэтому снижение концентрации церулоплазмина часто сопровождается уменьшением общего содержания меди в сыворотке и может указывать на дефицит меди.
При недостаточности меди развиваются анемия, нередко нейтропения, снижение активности медьзависимых ферментов, нарушения кроветворения и неврологические расстройства по типу миелонейропатии. Наиболее информативна совокупная оценка низких концентраций церулоплазмина и сывороточной меди с учетом клинических данных. Дефицит возможен при синдроме мальабсорбции, после бариатрических операций, длительном парентеральном или энтеральном питании без достаточного поступления меди, а также при избыточном употреблении цинка, который подавляет кишечное всасывание меди.
Показатель не является абсолютно специфичным: низкий церулоплазмин также встречается при болезни Вильсона, тяжелых заболеваниях печени, белково-энергетической недостаточности и потерях белка. Кроме того, как белок острой фазы он может повышаться при воспалении, беременности и приеме эстрогенов, что способно маскировать умеренный дефицит меди.
| Состояние | Церулоплазмин | Сывороточная медь | Дополнительные признаки | Диагностическая интерпретация |
|---|---|---|---|---|
| Дефицит меди | Снижен | Снижена | Анемия, нейтропения, парестезии, атаксия, миелонейропатия | Наиболее вероятен при наличии факторов мальабсорбции или избытка цинка |
| Болезнь Вильсона | Часто снижен | Может быть снижена, но патологически перераспределена | Поражение печени и нервной системы, кольца Кайзера—Флейшера | Требуются суточная экскреция меди с мочой, оценка печени и генетическое или морфологическое подтверждение |
| Воспаление или беременность | Повышен | Нормальная или повышенная | Признаки системного воспалительного ответа либо физиологические изменения беременности | Повышение церулоплазмина связано с реакцией острой фазы и не свидетельствует о достаточном тканевом обеспечении медью |
| Тяжелое заболевание печени | Снижен | Вариабельна | Изменение трансаминаз, билирубина, показателей синтетической функции печени | Низкий показатель может отражать нарушение синтеза, а не первичный дефицит меди |
| Белково-энергетическая недостаточность или потеря белка | Снижен | Часто снижена | Гипоальбуминемия, истощение, энтеропатия с потерей белка | Необходима оценка питания, альбумина и причин потери белка |
| Избыточное поступление цинка | Снижен или на нижней границе нормы | Снижена | Анемия, нейтропения, желудочно-кишечные симптомы; прием препаратов цинка | Следует уточнить дозу цинка и устранить его избыток при подтвержденном дефиците меди |
Для подтверждения дефицита меди целесообразно одновременно определить сывороточную медь, церулоплазмин и общий анализ крови, а также оценить функцию печени, воспалительные маркеры и нутритивный статус. При подозрении на влияние цинка исследуют лекарственный и пищевой анамнез. Лечение направляют на устранение причины и восполнение меди, причем при выраженной неврологической симптоматике коррекцию проводят без неоправданной задержки.