2) ацитретин
3) дапсон (+)
4) преднизолон
Дапсон является препаратом выбора для быстрого купирования кожных проявлений герпетиформного дерматита Дюринга. Заболевание относится к аутоиммунным субэпидермальным буллёзным дерматозам с преимущественно нейтрофильным воспалением. Дапсон подавляет функции нейтрофилов, в том числе активность миелопероксидазы, благодаря чему быстро уменьшает интенсивный зуд, появление сгруппированных везикул и формирование новых высыпаний.
Типичная клиническая картина включает симметричные зудящие папуловезикулы и пузырьки на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, пояснице и волосистой части головы. При гистологическом исследовании выявляют субэпидермальный пузырь и скопления нейтрофилов в области верхушек дермальных сосочков. Ключевым диагностическим критерием служит прямая иммунофлюоресценция: гранулярные отложения IgA в сосочках дермы, нередко с сопутствующим C3.
Длительная безглютеновая диета воздействует на патогенетическую основу заболевания, поскольку дерматит часто связан с глютен-чувствительной энтеропатией, однако клинический эффект развивается постепенно. Перед назначением дапсона необходимо определить активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, поскольку препарат может вызвать гемолиз и метгемоглобинемию; в дальнейшем контролируют общий анализ крови и показатели функции печени. Глюкокортикостероиды, метотрексат и ретиноиды не относятся к стандартной терапии первой линии при типичном течении заболевания.
| Критерий | Характеристика | Диагностическое или практическое значение |
|---|---|---|
| Тип высыпаний | Сгруппированные везикулы, папулы, пузырьки, экскориации | Герпетиформное расположение имитирует герпетическую инфекцию, но заболевание не вызывается вирусом простого герпеса |
| Локализация | Разгибательные поверхности предплечий и голеней, локти, колени, ягодицы, поясница | Симметричное поражение типично для дерматита Дюринга |
| Ведущий симптом | Интенсивный зуд, нередко предшествующий появлению пузырьков | Выраженный зуд отличает заболевание от ряда других буллёзных дерматозов, хотя не является самостоятельным диагностическим критерием |
| Гистология | Субэпидермальный пузырь с нейтрофилами и папиллярными микроабсцессами | Поддерживает диагноз нейтрофильного субэпидермального буллёзного дерматоза |
| Прямая иммунофлюоресценция | Гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы | Наиболее специфичный диагностический признак; позволяет отличать заболевание от линейного IgA-дерматоза и буллёзного пемфигоида |
| Связь с энтеропатией | Возможна глютен-чувствительная энтеропатия, часто с малосимптомным или бессимптомным течением | Обосновывает серологический скрининг и назначение строгой безглютеновой диеты |
| Препарат быстрого контроля | Дапсон | Снижает нейтрофильное воспаление и обычно быстро уменьшает зуд и образование новых элементов |
| Безопасность терапии | Риск гемолиза, метгемоглобинемии, агранулоцитоза и лекарственного гепатита | Требуются исследование Г6ФД, контроль общего анализа крови и биохимических показателей |
Дапсон контролирует кожный синдром, но не устраняет связанную с глютеном иммунопатологию, поэтому оптимальная стратегия включает также строгую безглютеновую диету. По мере её эффективности потребность в дапсоне может уменьшаться или препарат удаётся отменить. При непереносимости дапсона рассматривают альтернативные сульфаниламиды и другие противовоспалительные средства, однако их применение требует индивидуальной оценки. Диагноз следует подтверждать биопсией с исследованием методом прямой иммунофлюоресценции до начала системной терапии.