2) интраэпидермально
3) субкорнеально
4) субдермально
При буллёзном пемфигоиде пузыри формируются субэпидермально, поэтому правильным является первый вариант. Клинически это проявляется напряжёнными пузырями на эритематозном или уртикарном основании: поскольку эпидермальный покров сохраняется, он обычно остаётся плотным и менее склонным к разрыву. Заболевание чаще сопровождается выраженным зудом, а поражение слизистых оболочек встречается реже, чем при истинной пузырчатке.
В основе болезни лежит аутоиммунное повреждение гемидесмосом в области дермоэпидермального соединения. Антитела направлены преимущественно против белков BP180 (коллагена XVII типа) и BP230; активация комплемента и привлечение эозинофилов приводят к разрушению структур, фиксирующих эпидермис, и его отделению от дермы. Поэтому при гистологическом исследовании выявляется субэпидермальный пузырь с воспалительным инфильтратом, часто содержащим эозинофилы.
Диагноз подтверждают биопсией кожи: материал из свежего пузыря используют для стандартной гистологии, а перилезионную кожу — для прямой иммунофлуоресценции. Характерный признак — линейные отложения IgG и компонента комплемента C3 вдоль базальной мембраны; в сыворотке могут определяться антитела к BP180 и BP230. При исследовании на расщеплённой коже антитела при буллёзном пемфигоиде обычно связываются с эпидермальной стороной образовавшегося расщепления.
| Заболевание | Уровень расщепления | Основная мишень аутоантител | Иммунофлуоресцентный признак | Дифференциально значимые особенности |
|---|---|---|---|---|
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный | BP180, BP230, гемидесмосомы | Линейные IgG и C3 по базальной мембране | Напряжённые зудящие пузыри, эозинофильное воспаление, антитела к эпидермальной стороне salt-split |
| Вульгарная пузырчатка | Интраэпидермальный, обычно супрабазальный | Десмоглеин 3 ± десмоглеин 1 | Межклеточные отложения IgG по типу сетчатого свечения | Вялые пузыри, эрозии слизистых, акантолиз, положительный симптом Никольского |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный | Иммунные комплексы, ассоциированные с глютеновой энтеропатией | Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы | Сгруппированные зудящие везикулы, нейтрофильные микроабсцессы сосочков дермы |
| Линейный IgA-буллёзный дерматоз | Субэпидермальный | Компоненты базальной мембраны, включая фрагменты BP180 | Линейные отложения IgA по дермоэпидермальному соединению | Кольцевидные группированные пузыри по типу гирлянды или нитки жемчуга |
| Буллёзный эпидермолиз приобретённый | Субэпидермальный | Коллаген VII типа, якорные фибриллы | Линейные IgG/C3; на salt-split коже связывание с дермальной стороной | Механобуллёзный вариант с травматизацией, рубцеванием и милиумами |
| Буллёзная красная волчанка | Субэпидермальный | Компоненты базальной мембраны и иммунные комплексы | Гранулярные или смешанные отложения иммуноглобулинов и комплемента | Связь с системной красной волчанкой, возможны нейтрофильный инфильтрат и системные проявления |
Установление уровня расщепления принципиально важно для разграничения субэпидермальных дерматозов и пузырчатки. Морфологическая картина должна оцениваться вместе с результатами прямой иммунофлуоресценции и серологического определения специфических антител. Лечение направлено на подавление аутоиммунного воспаления и обычно включает высокоактивные наружные глюкокортикостероиды, а при распространённом процессе — системную терапию или стероид-сберегающие препараты. Выбор схемы определяется распространённостью высыпаний, активностью болезни, возрастом и сопутствующими заболеваниями.