2) вульгарной пузырчатки (+)
3) синдрома Хабера
4) стафилококкового импетиго
Эритематозная пузырчатка (синдром Сенира—Ашера) рассматривается как преимущественно локализованный вариант аутоиммунной пузырчатки с поражением себорейных зон. При распространении процесса высыпания выходят за пределы лица, волосистой части головы и верхней части туловища, появляются вялые пузыри, болезненные эрозии, положительный симптом Никольского, а иногда и поражение слизистых оболочек. Такой клинический комплекс соответствует симптоматике вульгарной пузырчатки, поэтому правильным является вариант 2.
В основе заболевания лежит акантолиз — потеря межклеточных связей кератиноцитов вследствие аутоантител к десмоглеинам. Для ограниченной эритематозной формы преимущественно характерны антитела к десмоглеину-1 и поверхностный внутриэпидермальный акантолиз. При генерализации аутоиммунный ответ может расширяться с вовлечением десмоглеина-3; разрушение более глубоких межклеточных контактов приводит к формированию надбазальных пузырей и слизистых эрозий, что типично для вульгарной пузырчатки.
Диагноз подтверждают биопсией свежего пузыря и прямой реакцией иммунофлюоресценции. Гистологически выявляют акантолиз, а при вульгарном варианте — преимущественно надбазальную щель; в коже обнаруживаются отложения IgG и C3 в межклеточных промежутках эпидермиса по типу сеточки . Для уточнения аутоантительного профиля используют ИФА на антитела к десмоглеинам 1 и 3.
| Признак | Эритематозная пузырчатка | Вульгарная пузырчатка | Листовидная пузырчатка | Буллёзное импетиго |
|---|---|---|---|---|
| Типичная локализация | Себорейные зоны: лицо, волосистая часть головы, верхняя часть туловища | Кожа и слизистые оболочки, часто полость рта | Кожа туловища и лица, слизистые обычно не поражаются | Открытые участки кожи, чаще у детей |
| Характер высыпаний | Эритематозные очаги, поверхностные пузыри, эрозии и жирные корки | Вялые пузыри, быстро превращающиеся в болезненные эрозии | Очень поверхностные пузыри, шелушение и пластинчатые корки | Поверхностные пузыри с последующим образованием медово-жёлтых корок |
| Поражение слизистых | Обычно отсутствует, при генерализации возможно | Частое и нередко раннее проявление | Практически нехарактерно | Не является типичным признаком |
| Уровень акантолиза | Преимущественно поверхностный внутриэпидермальный | Надбазальный, с образованием глубокой внутриэпидермальной щели | Субкорнеальный | Субкорнеальный; акантолиз обусловлен бактериальной токсинемией |
| Иммунологический профиль | Антитела к десмоглеину-1; возможны признаки иммунного воспаления на границе дермоэпидермального соединения | Преимущественно антитела к десмоглеину-3, при кожно-слизистом варианте — к десмоглеинам 1 и 3 | Антитела преимущественно к десмоглеину-1 | Аутоантитела отсутствуют; выявляется Staphylococcus aureus |
| Прямое иммуннофлюоресцентное исследование | Межклеточные отложения IgG/C3; иногда сопутствующее отложение иммунореагентов по базальной мембране | Характерное межклеточное отложение IgG и C3 по типу рыбьей сети | Межклеточные отложения IgG и C3 в эпидермисе | Специфической иммуннофлюоресценции нет |
Таким образом, генерализация эритематозной пузырчатки отражает не просто увеличение площади поражения, а изменение клинического спектра аутоиммунного процесса. Появление слизистых эрозий, выраженной болезненности и надбазального акантолиза особенно указывает на сходство с вульгарной пузырчаткой. Дифференциация с импетиго необходима, поскольку при бактериальной инфекции решающими являются посев отделяемого и выявление стафилококкового эксфолиативного токсина. Лечение распространённых форм требует системной противовоспалительной терапии, обычно с применением системных глюкокортикостероидов и стероидсберегающих иммунодепрессантов после морфологического и иммунологического подтверждения диагноза.