2) фрагменты разрушенной базальной мембраны
3) дезаминированные пептиды глиадина
4) эозинофильные гранулоциты
При герпетиформном дерматите Дюринга основным аутоантигеном является эпидермальная трансглутаминаза 3-го типа (TG3), также называемая тканевой трансглутаминазой кожи. IgA-аутоантитела к TG3 откладываются в виде гранулярных скоплений преимущественно в области верхушек сосочков дермы, вызывая активацию комплемента и привлечение нейтрофилов. Поэтому правильным является вариант, указывающий на молекулы эпидермальной трансглутаминазы.
Классический диагностический признак выявляется при прямой иммунофлуоресценции биоптата перилезионной кожи: гранулярные отложения IgA в сосочках дермы, иногда с распространением вдоль дермоэпидермального соединения. При гистологическом исследовании обнаруживаются субэпидермальные пузырьки и скопления нейтрофилов в верхушках дермальных сосочков, формирующие микроабсцессы. Клинически заболевание проявляется интенсивным зудом и сгруппированными везикулами или пузырьками на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, пояснице и волосистой части головы.
Дезаминированные пептиды глиадина участвуют в патогенезе глютен-чувствительной энтеропатии и служат серологическими маркерами, но не являются основным кожным аутоантигеном при дерматите Дюринга. Фрагменты базальной мембраны могут быть зоной отложения иммунных комплексов при других буллезных дерматозах, однако для данного заболевания характерен именно гранулярный папиллярный паттерн IgA. Эозинофилы являются клетками воспалительного инфильтрата и не представляют собой мишень аутоантител.
| Заболевание | Паттерн прямой иммунофлуоресценции | Основной антиген или маркер | Гистологический уровень расслоения | Характерный клеточный инфильтрат | Клиническая особенность |
|---|---|---|---|---|---|
| Герпетиформный дерматит Дюринга | Гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы | Эпидермальная трансглутаминаза TG3; возможны антитела к TG2 и эндомизию | Субэпидермальные пузырьки | Нейтрофилы, микроабсцессы в сосочках дермы | Группированные зудящие везикулы на разгибательных поверхностях; связь с глютен-чувствительной энтеропатией |
| Линейный IgA-дерматоз | Непрерывная линейная полоса IgA вдоль базальной мембраны | Антигены 97/120 кДа, включая LAD-1; фрагменты коллагена XVII типа | Субэпидермальный | Преимущественно нейтрофилы | Гирляндообразные или кольцевидные пузырьки |
| Буллезный пемфигоид | Линейные отложения IgG и C3 вдоль дермоэпидермального соединения | BP180 и BP230 | Субэпидермальный | Эозинофилы | Напряженные пузыри на эритематозной или уртикарной коже, часто у пожилых пациентов |
| Приобретенный буллезный эпидермолиз | Линейные отложения IgG вдоль базальной мембраны; характерный U-образный тип свечения | Коллаген VII типа | Субэпидермальный, на уровне субламинарной зоны | Нейтрофилы или смешанный инфильтрат | Травматические пузыри, рубцы и милиумы, преимущественно на кистях и стопах |
| Герпетиформная форма пузырчатки | Межклеточные отложения IgG в эпидермисе по типу сетки | Десмоглеин 1 и/или десмоглеин 3 | Внутриэпидермальный | Эозинофилы или нейтрофилы | Зудящие сгруппированные везикулы без типичных папиллярных отложений IgA |
Диагноз герпетиформного дерматита подтверждают исследованием перилезионной кожи методом прямой иммунофлуоресценции и определением антител к TG3, эндомизию и тканевой трансглутаминазе. У большинства пациентов присутствует скрытая или клинически выраженная целиакия, поэтому оценивают признаки глютен-чувствительной энтеропатии. Для быстрого контроля кожных проявлений применяют дапсон, а длительная безглютеновая диета снижает аутоиммунную стимуляцию и потребность в лекарственной терапии.