2) циклоспорин
3) витамин А
4) плазмафарез
Герпетиформный дерматит Дюринга — хронический аутоиммунный зудящий везикулёзный дерматоз, ассоциированный с чувствительностью к глютену и нередко с субклинической или клинически выраженной целиакией. Препаратом первой линии для быстрого подавления кожных проявлений является дапсон. Он оказывает выраженное противонейтрофильное действие, уменьшая миграцию и активность нейтрофилов в сосочковом слое дермы, вследствие чего быстро ослабевают зуд и образование новых везикул.
Типичны сгруппированные везикулы и папуловезикулы, расположенные симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, пояснично-крестцовой области; интенсивный зуд часто приводит к экскориациям. При гистологическом исследовании выявляют субэпидермальные пузырьки с нейтрофилами, а наиболее специфичным диагностическим критерием является прямая иммунофлуоресценция: гранулярные отложения IgA в области верхушек дермальных сосочков. Дапсон воздействует преимущественно на кожный воспалительный процесс и не устраняет глютен-зависимую энтеропатию, поэтому длительная безглютеновая диета является патогенетически важной частью лечения.
| Признак | Герпетиформный дерматит | Буллёзный пемфигоид | Линейный IgA-буллёзный дерматоз |
|---|---|---|---|
| Основной тип высыпаний | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы, нередко с экскориациями | Напряжённые пузыри на эритематозной или уртикарной основе | Везикулы и пузыри, часто с кольцевидным расположением (гирлянды ) |
| Типичная локализация | Разгибательные поверхности, ягодицы, пояснично-крестцовая область, волосистая часть головы | Туловище и сгибательные поверхности конечностей, возможны слизистые | Туловище, промежность, нижняя часть живота; возможно поражение слизистых |
| Гистологическая картина | Субэпидермальный пузырь с преимущественно нейтрофильным инфильтратом в сосочках дермы | Субэпидермальный пузырь с преобладанием эозинофилов | Субэпидермальный пузырь с нейтрофильным воспалительным инфильтратом |
| Прямая иммунофлуоресценция | Гранулярные отложения IgA на верхушках дермальных сосочков | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны | Линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны |
| Связь с системным заболеванием | Часто ассоциирован с целиакией и HLA-DQ2/HLA-DQ8 | Может быть связан с лекарствами, неврологическими заболеваниями и другими аутоиммунными состояниями | Возможна лекарственная или аутоиммунная ассоциация, связь с целиакией не является типичной |
| Принцип терапии | Дапсон для быстрого контроля кожных проявлений и строгая безглютеновая диета | Системные или местные глюкокортикостероиды и другие иммуномодуляторы | Дапсон, при распространённом процессе — противовоспалительная или иммуносупрессивная терапия |
Перед назначением дапсона необходимо оценить активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, поскольку дефицит этого фермента повышает риск гемолиза. Во время лечения контролируют общий анализ крови, показатели гемолиза и функцию печени; возможны метгемоглобинемия и лекарственная гиперчувствительность. Безглютеновая диета снижает риск рецидивов и может уменьшать потребность в дапсоне, однако клинический эффект на коже развивается медленнее. Циклоспорин, витамин A и плазмаферез не относятся к стандартной терапии герпетиформного дерматита.