2) супрабазально
3) субэпидермально
4) интраэпидермально (+)
Правильный ответ — интраэпидермально. При акантолитической пузырчатке аутоантитела направлены против десмосомальных белков, прежде всего десмоглеина 1 и/или десмоглеина 3. Повреждение десмосом нарушает межклеточную адгезию кератиноцитов и приводит к акантолизу — расхождению клеток эпидермиса с формированием полости внутри его толщины. Поэтому общий уровень расщепления при всех формах заболевания относится к эпидермальному, хотя его точная глубина может различаться.
При вульгарной и вегетирующей пузырчатке расщепление обычно располагается супрабазально; базальные кератиноциты сохраняют связь с базальной мембраной и образуют характерный ряд надгробных плит . При листовидной и эритематозной формах пузырь формируется преимущественно субкорнеально, то есть в поверхностных отделах эпидермиса. Субкорнеальный и супрабазальный варианты являются частными видами интраэпидермального расщепления, что и определяет правильность обобщённого ответа.
В гистологическом препарате выявляются акантолитические клетки, межклеточный отёк и полость, ограниченная кератиноцитами; выраженность воспалительной инфильтрации зависит от клинической формы. Для подтверждения диагноза используют прямую иммунофлуоресценцию перифокальной кожи, при которой обнаруживается сетчатое отложение IgG и C3 в межклеточных пространствах эпидермиса. В отличие от пузырчатки, при буллёзном пемфигоиде и других субэпидермальных дерматозах расщепление проходит по зоне дермоэпидермального соединения.
| Заболевание или форма | Основная мишень | Уровень расщепления | Ключевой гистологический признак | Типичный результат прямой иммунофлуоресценции |
|---|---|---|---|---|
| Вульгарная пузырчатка | Десмоглеин 3, нередко также десмоглеин 1 | Супрабазальный | Акантолиз, ряд базальных клеток по типу надгробных плит | Сетчатое межклеточное отложение IgG и C3 |
| Вегетирующая пузырчатка | Преимущественно десмоглеин 3 | Супрабазальный | Акантолиз в сочетании с папилломатозом, гиперплазией и воспалением | Межклеточное отложение IgG и C3 в эпидермисе |
| Листовидная пузырчатка | Десмоглеин 1 | Субкорнеальный | Поверхностный акантолиз, корки и эрозии; слизистые обычно не поражаются | Межклеточное отложение IgG и C3 |
| Эритематозная пузырчатка | Чаще десмоглеин 1 | Субкорнеальный | Акантолиз и себорейное распределение очагов, возможны признаки волчаночноподобного воспаления | Межклеточное отложение IgG; иногда дополнительные отложения в зоне базальной мембраны |
| Паранеопластическая пузырчатка | Плакины, десмоглеины и другие белки десмосом | Интраэпидермальный, часто с интерфейсным повреждением | Сочетание акантолиза, кератиноцитарного некроза и тяжёлого поражения слизистых | Межклеточные и нередко линейные отложения по базальной мембране |
| Буллёзный пемфигоид | BP180 и BP230 гемидесмосом | Субэпидермальный | Целый эпидермальный покров над полостью, часто с эозинофилами | Линейное отложение IgG и C3 вдоль зоны базальной мембраны |
| Дерматит герпетиформный | Иммунные комплексы с тканевой трансглутаминазой | Субэпидермальный | Скопления нейтрофилов в сосочках дермы и формирование микроабсцессов | Гранулярные отложения IgA в верхушках сосочков дермы |
Для гистологической верификации предпочтительно исследовать свежий пузырь, поскольку в старых эрозиях вторичные изменения могут затруднить определение уровня расщепления. Материал для прямой иммунофлуоресценции берут из клинически неизменённой кожи, прилежащей к очагу. Окончательная диагностика основывается на сочетании морфологии, иммунофлуоресцентного паттерна и серологического определения антител к десмоглеинам.