2) IgE
3) IgD
4) IgA (+)
При герпетиформном дерматите Дюринга патогномоничным результатом прямой иммунофлуоресценции являются гранулярные отложения IgA в области верхушек сосочков дермы, нередко с распространением вдоль дермоэпидермального соединения. Исследование проводят в коже, взятой из перифокальной зоны или визуально непоражённого участка рядом с элементом, поскольку в центре пузыря иммунные депозиты могут быть разрушены.
Выявляемые отложения отражают иммунокомплексный механизм заболевания, ассоциированный с глютен-чувствительной энтеропатией. Аутоантитела преимущественно направлены против эпидермальной трансглутаминазы; фиксация IgA активирует воспаление и привлекает нейтрофилы к верхушкам дермальных сосочков. Это соответствует гистологической картине субэпидермального пузыря с нейтрофильными микроабсцессами и клиническим проявлениям в виде интенсивно зудящих сгруппированных пузырьков и папул.
Именно гранулярный, а не линейный характер отложения IgA позволяет отличить дерматит Дюринга от ряда других аутоиммунных буллёзных дерматозов. Поэтому прямая иммунофлуоресценция является ключевым подтверждающим методом, а серологическое выявление антител к тканевой и эпидермальной трансглутаминазе используется для оценки связи с целиакией и системной активности процесса.
| Заболевание | Прямая иммунофлуоресценция | Основная зона отложения | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Герпетиформный дерматит Дюринга | Гранулярные депозиты IgA | Верхушки сосочков дермы | Зудящие сгруппированные везикулы, нейтрофильные микроабсцессы, связь с глютен-чувствительной энтеропатией |
| Линейный IgA-дерматоз | Линейное отложение IgA | Вдоль базальной мембраны | Линейная, а не гранулярная иммунная реакция; возможно образование гирляндных пузырей |
| Буллёзный пемфигоид | Линейные депозиты IgG и C3 | Дермоэпидермальное соединение | Напряжённые пузыри на эритематозной или уртикарной основе, часто у пациентов пожилого возраста |
| Вульгарная пузырчатка | Сетчатые межклеточные депозиты IgG и C3 | Между кератиноцитами эпидермиса | Вялые пузыри, эрозии слизистых, акантолиз и положительный симптом Никольского |
| Буллёзный эпидермолиз приобретённый | Линейные депозиты IgG, иногда C3 | Субэпидермально, в зоне базальной мембраны | Пузыри преимущественно на участках травматизации, рубцевание и милиумы |
| Буллёзная системная красная волчанка | Отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента по базальной мембране | Дермоэпидермальное соединение и сосудистые структуры | Сочетание буллёзных высыпаний с клиническими или иммунологическими признаками системной красной волчанки |
Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы считаются наиболее специфичным иммунопатологическим критерием герпетиформного дерматита Дюринга. Отрицательный результат при исследовании материала из эрозии не исключает заболевание и требует повторной биопсии из перифокальной кожи. В комплекс диагностики также входят гистологическое исследование, определение антител к тканевой трансглутаминазе и оценка признаков целиакии. Основу лечения составляют безглютеновая диета и, при необходимости, дапсон под контролем общего анализа крови и показателей гемолиза.