2) IGM
3) IgG (+)
4) IgE
Для классической пузырчатки, прежде всего вульгарной, характерна фиксация иммуноглобулина G в межклеточных пространствах эпидермиса. При прямой реакции иммунофлюоресценции выявляется сетчатое, или по типу пчелиных сот , свечение; нередко одновременно определяется отложение компонента комплемента C3. Исследование выполняют в биоптате визуально неизменённой кожи, взятом рядом со свежим пузырём.
Иммунопатологическая основа заболевания — образование аутоантител преимущественно к десмоглеину-3, а при сочетанном поражении кожи и слизистых оболочек также к десмоглеину-1. Эти белки входят в состав десмосом, обеспечивающих сцепление кератиноцитов; их повреждение приводит к акантолизу и формированию внутриэпидермального пузыря. Поэтому именно межклеточная фиксация IgG является ключевым диагностическим признаком, а не линейное отложение иммунных комплексов вдоль базальной мембраны.
Обнаружение IgA в межклеточных промежутках более характерно для редкого варианта — IgA-пузырчатки, тогда как IgM и IgE не имеют типичного диагностического значения для классической пузырчатки. При непрямой иммунофлюоресценции могут выявляться циркулирующие антитела к межклеточным структурам эпидермиса, а иммуноферментный анализ позволяет определить антитела к десмоглеинам и уточнить серологический профиль заболевания.
| Заболевание | Основная мишень аутоантител | Картина при прямой иммунофлюоресценции | Уровень расслоения и клиническая особенность |
|---|---|---|---|
| Пузырчатка вульгарная | Десмоглеин-3, иногда также десмоглеин-1 | Межклеточное сетчатое отложение IgG и часто C3 | Супрабазальный пузырь; нередко поражаются слизистые оболочки |
| Пузырчатка листовидная | Десмоглеин-1 | Межклеточное отложение IgG и C3 | Поверхностное субкорнеальное расслоение; слизистые обычно не поражаются |
| IgA-пузырчатка | Аутоантигены кератиноцитов, иммуноглобулин A | Межклеточная фиксация IgA, часто с нейтрофильным характером инфильтрата | Пустулёзные и кольцевидные высыпания; редкий вариант заболевания |
| Буллёзный пемфигоид | Белки гемидесмосом BP180 и BP230 | Линейное отложение IgG и C3 вдоль базальной мембраны | Субэпидермальный пузырь; напряжённые пузыри и выраженный зуд |
| Герпетиформный дерматит | Эпидермальная трансглутаминаза и тканевая трансглутаминаза | Гранулярные отложения IgA в области верхушек сосочков дермы | Субэпидермальные везикулы; симметричный зудящий дерматоз |
| Буллёзный эпидермолиз приобретённый | Коллаген VII | Линейные отложения IgG и C3 в зоне базальной мембраны | Субэпидермальный пузырь; травматические эрозии и рубцевание |
Таким образом, межклеточная фиксация IgG отражает аутоиммунное повреждение десмосом и является характерным признаком классической пузырчатки. Клинически этому соответствуют вялые пузыри, быстро превращающиеся в эрозии, и положительный симптом Никольского. Для подтверждения диагноза результат прямой иммунофлюоресценции сопоставляют с гистологией и серологическим определением антител к десмоглеинам. Линейный или гранулярный тип свечения, напротив, ориентирует на другие аутоиммунные буллёзные дерматозы.