2) периваскулярный инфильтрат из гигантских тучных клеток
3) истончение эпидермиса, дермы и гиподермы
4) интраэпидермальный пузырь с признаками акантолиза (+)
Пузырчатка относится к аутоиммунным буллёзным дерматозам, при которых антитела направлены против десмосомальных белков эпидермиса — главным образом десмоглеина-3 и десмоглеина-1. Нарушение межкератиноцитарной адгезии вызывает акантолиз: кератиноциты теряют связи друг с другом, округляются и отделяются, формируя полость внутри эпидермиса. Поэтому наиболее характерной гистологической находкой является интраэпидермальный пузырь с акантолитическими клетками; при обыкновенной пузырчатке расщепление обычно располагается супрабазально, с образованием образного ряда надгробных камней .
Патоморфологическая картина объясняет клиническую хрупкость пузырей, быстрое образование эрозий и положительный симптом Никольского, при котором легкое механическое воздействие способствует отслойке эпидермиса. Для пузырчатки обыкновенной типично поражение слизистых оболочек при антителах к десмоглеину-3, а при вовлечении десмоглеина-1 возникают и кожные проявления. Гистологическое исследование дополняют прямой иммунофлуоресценцией: в перифокальной коже выявляют межклеточное отложение IgG и C3 в эпидермисе по типу сетчатого свечения.
Именно внутриэпидермальный уровень расщепления отличает пузырчатку от субэпидермальных аутоиммунных дерматозов, таких как буллёзный пемфигоид и дерматит герпетиформный. Паракератоз с вакуолизацией базального слоя, выраженное истончение всех кожных слоёв и инфильтрат из гигантских тучных клеток не являются морфологическими критериями пузырчатки.
| Заболевание | Уровень расщепления | Основная морфология | Иммунологический маркер или механизм |
|---|---|---|---|
| Пузырчатка обыкновенная | Супрабазальный, интраэпидермальный | Выраженный акантолиз, акантолитические клетки, ряд надгробных камней | Антитела к десмоглеину-3 и нередко десмоглеину-1; межклеточные IgG и C3 |
| Пузырчатка листовидная | Субкорнеальный, интраэпидермальный | Поверхностный акантолиз, обычно без поражения слизистых оболочек | Антитела преимущественно к десмоглеину-1; межклеточное отложение IgG |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный | Пузырь с эозинофильным воспалительным инфильтратом, акантолиз отсутствует | Антитела к BP180 и BP230; линейные IgG и C3 по базальной мембране |
| Дерматит герпетиформный | Субэпидермальный | Нейтрофильные микроабсцессы в верхушках дермальных сосочков | Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы; антитела к тканевой трансглутаминазе |
| Буллёзный эпидермолиз приобретённый | Субэпидермальный | Отслойка по зоне базальной мембраны, часто с минимальным воспалением | Антитела к коллагену VII типа; линейные иммунные депозиты по базальной мембране |
| Болезнь Хейли—Хейли | Супрабазальный, интраэпидермальный | Акантолиз и дискератоз по типу разрушенной кирпичной стены | Мутация ATP2C1; аутоантитела и специфические иммунные депозиты отсутствуют |
| Транзиторный акантолитический дерматоз Гровера | Очаговый интраэпидермальный | Фокальный акантолиз, иногда дискератоз, без типичной аутоиммунной картины | Специфические антитела отсутствуют; диагноз устанавливают клинико-гистологически |
Для подтверждения пузырчатки биоптат берут из свежего пузыря для обычной гистологии, а перифокальный участок внешне неизменённой кожи — для прямой иммунофлуоресценции. Серологическое определение антител к десмоглеинам методом ИФА помогает уточнить вариант заболевания и оценивать активность процесса. Таким образом, сочетание внутриэпидермального акантолитического пузыря и межклеточного отложения IgG/C3 является основой морфологической и иммунопатологической диагностики.