2) дермальное; фибриновые и коллагеновые волокна
3) интрадермальное; лейкоциты, эозинофилы и тромбоциты
4) субэпидермальное; фибрин, нейтрофильные и эозинофильные лейкоциты (+)
При герпетиформном дерматите Дюринга–Брока свежий пузырь формируется на уровне дермоэпидермального соединения, поэтому полость располагается субэпидермально — между базальным слоем эпидермиса и сосочковым отделом дермы. В ее содержимом обнаруживают фибрин, преимущественно нейтрофильные, а также эозинофильные лейкоциты. Для заболевания характерны нейтрофильные микроабсцессы в вершинах дермальных сосочков, которые могут сливаться и приводить к образованию пузыря.
Патогенетически процесс связан с отложением IgA-антител в сосочках дермы и активацией комплемента, что вызывает локальное привлечение нейтрофилов и повреждение структур базальной мембраны. Субэпидермальное расположение полости объясняет формирование относительно напряженных пузырей, однако клинически они часто быстро расчесываются из-за выраженного зуда. Эозинофилы могут присутствовать, но их преобладание более типично для буллезного пемфигоида.
Гистологическая картина поддерживает диагноз, но не является полностью специфичной, поскольку субэпидермальные пузыри встречаются и при других иммунных буллезных дерматозах. Наиболее важным подтверждающим критерием служит прямая иммунофлуоресценция биоптата кожи из перифокальной зоны: выявляются гранулярные отложения IgA, обычно с компонентом C3, в области верхушек дермальных сосочков.
| Заболевание | Уровень расслоения | Клеточный состав или содержимое пузыря | Прямая иммунофлуоресценция | Характерные клинические признаки |
|---|---|---|---|---|
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный | Фибрин, нейтрофилы, эозинофилы; нейтрофильные микроабсцессы в сосочках дермы | Гранулярные отложения IgA и C3 в дермальных сосочках | Интенсивный зуд, сгруппированные везикулы и пузыри на разгибательных поверхностях |
| Буллезный пемфигоид | Субэпидермальный | Преимущественно эозинофилы, фибрин | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны | Напряженные пузыри, обычно у лиц пожилого возраста; зуд выражен |
| Линейный IgA-буллезный дерматоз | Субэпидермальный | Нейтрофильное воспаление, иногда эозинофилы | Линейные отложения IgA вдоль дермоэпидермального соединения | Кольцевидные группировки пузырей по типу ожерелья |
| Буллезная форма приобретенного буллезного эпидермолиза | Субэпидермальный, с расслоением под базальной мембраной | Воспалительные клетки выражены непостоянно | Отложения IgG; при исследовании на расслоенной коже преобладает дермальная локализация | Пузыри в местах травмы, рубцевание, милиумы |
| Вульгарная пузырчатка | Внутриэпидермальный, супрабазальный | Акантолитические клетки, воспалительный экссудат | Сетчатые отложения IgG и C3 между кератиноцитами | Вялые пузыри, эрозии слизистых оболочек, положительный симптом Никольского |
| Буллезное импетиго | Субкорнеальный или поверхностный внутриэпидермальный | Нейтрофилы, фибрин, бактерии | Специфических иммунных отложений нет | Поверхностные вялые пузыри и медово-желтые корки при стафилококковой инфекции |
Для морфологического исследования предпочтителен свежий неповрежденный пузырь, а для прямой иммунофлуоресценции — перилезионная кожа. У пациентов необходимо оценивать признаки глютен-чувствительной энтеропатии и определять антитела к тканевой и эпидермальной трансглутаминазе. Основой лечения являются строгая безглютеновая диета и дапсон при отсутствии противопоказаний и под контролем показателей крови.