2) печени (+)
3) легких
4) почек
Печень является наиболее часто поражаемым органом при раннем врождённом сифилисе. Treponema pallidum трансплацентарно диссеминирует в организм плода и преимущественно поражает органы ретикулоэндотелиальной системы; печень, как крупный иммунный и метаболический орган плода, становится одним из основных очагов инфекции. Морфологически выявляются интерстициальный гепатит, преимущественно портальные плазмоклеточные инфильтраты, эндоваскулит и холестаз.
Клинически это проявляется увеличением печени и селезёнки, желтухой, повышением уровня прямого билирубина, активности трансаминаз, γ-глутамилтрансферазы и щелочной фосфатазы. В тяжёлых случаях формируются геморрагический синдром, гипоальбуминемия и признаки печёночной недостаточности. Поражение печени может присутствовать даже при отсутствии выраженных кожных проявлений, поэтому гепатоспленомегалия и холестатический синдром у новорождённого требуют исключения врождённого сифилиса наряду с другими внутриутробными инфекциями.
Ранний врождённый сифилис включает манифестные формы, выявляемые с рождения или в первые два года жизни, и раннюю латентную форму. Диагноз устанавливают комплексно: учитывают анамнез и серологический статус матери, клинические признаки у ребёнка и результаты серологических исследований; диагностически значимым может быть титр нетрепонемных антител у ребёнка, превышающий материнский не менее чем в четыре раза. Изолированная положительная серология у новорождённого не всегда подтверждает инфекцию, поскольку материнские IgG трансплацентарно переходят к плоду.
| Орган или система | Типичные проявления | Диагностическое значение и отличие |
|---|---|---|
| Печень | Гепатомегалия, спленомегалия, холестатическая желтуха, диффузный гепатит | Наиболее частое висцеральное поражение; характерны прям hyperбилирубинемия и воспалительные изменения в портальных трактах |
| Кожа и слизистые оболочки | Диффузная инфильтрация, макулопапулёзная сыпь, ладонно-подошвенные элементы, трещины вокруг рта, ринит | Поражения могут содержать большое количество возбудителя; сифилитический ринит часто сопровождается затруднением носового дыхания |
| Костная система | Остеохондриты, периоститы, болезненность и псевдопаралич конечности | Рентгенологически выявляются метафизарные изменения; псевдопаралич обусловлен болью, а не поражением периферического нерва |
| Лёгкие | Интерстициальное поражение, дыхательная недостаточность, редкая белая пневмония | Считается характерным, но менее частым проявлением; требует дифференциации с бактериальной пневмонией и другими внутриутробными инфекциями |
| Почки | Протеинурия, гематурия, иногда нефротический синдром | Поражение встречается реже; выраженная протеинурия требует исключения врождённой инфекции, иммунных и наследственных нефропатий |
| Нервная система | Менингит, гидроцефалия, судороги, нарушения ликвородинамики | При клинических или лабораторных показаниях исследуют цереброспинальную жидкость; нейросифилис определяет особенности длительности терапии |
| Желудок | Сифилитический гастрит с инфильтрацией стенки и нарушением питания | Крайне редкое проявление раннего врождённого сифилиса и не является типичным объяснением висцерального синдрома у большинства детей |
Таким образом, выявление гепатомегалии и холестаза у ребёнка с возможными признаками внутриутробной инфекции имеет особое значение для диагностики. Обследование должно включать количественные нетрепонемные и подтверждающие трепонемные тесты, оценку функции печени и поиск поражения других органов. При подтверждённом или высоко вероятном раннем врождённом сифилисе применяют препараты пенициллина по возрастной схеме, а при подозрении на нейросифилис учитывают результаты исследования цереброспинальной жидкости.