2) веррукозной
3) фолликулярной (+)
4) буллезной
Правильный ответ — фолликулярная форма красного плоского лишая. Синдром Грэма—Литтла—Пиккарди—Лассюэра рассматривают как редкий клинический вариант фолликулярного красного плоского лишая, сочетающий проявления лихен планопиляриса с поражением волос в подмышечных впадинах и на лобке. Для него характерна классическая триада: прогрессирующая рубцовая алопеция волосистой части головы, нерубцовая утрата волос в аногенитальной и подмышечной областях и фолликулярные кератотические папулы на коже туловища или конечностей.
Основой заболевания является Т-клеточное воспаление вокруг волосяного фолликула, преимущественно в области воронки и перешейка. Разрушение эпителия фолликула с последующим перифолликулярным фиброзом приводит к необратимой рубцовой алопеции на голове; в подмышечных и лобковой областях фолликулярные структуры обычно сохраняются, поэтому выпадение волос остается нерубцовым. Фолликулярные папулы могут иметь шиповатую поверхность, перифолликулярную эритему и роговые пробки.
Диагноз подтверждают клинической триадой, трихоскопией и, при необходимости, биопсией из зоны активного воспаления. Для лихен планопилариса характерны перифолликулярные чешуйки и цилиндрические чехлы , участки утраты фолликулярных отверстий, белые рубцовые поля и серо-синие точки; гистологически выявляют лимфоцитарный лихеноидный инфильтрат и перифолликулярный фиброз. Эрозивные, веррукозные и буллезные варианты красного плоского лишая не объясняют типичное сочетание фолликулярных папул с разнотипной алопецией.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Волосистая часть головы | Прогрессирующая рубцовая алопеция с постепенной утратой фолликулярных отверстий | Соответствует лихен планопиларису и указывает на необратимое разрушение фолликулов |
| Подмышечные впадины и лобок | Диффузное или очаговое поредение волос при сохранении устьев фолликулов | Признак нерубцовой алопеции, входящий в характерную триаду синдрома |
| Кожные высыпания | Фолликулярные папулы с гиперкератозом, шероховатостью и иногда перифолликулярной эритемой | Подтверждают фолликулярную разновидность красного плоского лишая |
| Трихоскопия | Перифолликулярные чешуйки и цилиндрические чехлы, серо-синие точки, белые рубцовые участки | Позволяет выявить активность процесса и отличить рубцовую алопецию от нерубцовой |
| Гистология | Лихеноидный лимфоцитарный инфильтрат вокруг верхних отделов фолликула, повреждение наружного корневого влагалища, перифолликулярный фиброз | Подтверждает фолликулярный иммуновоспалительный механизм |
| Дифференциальная диагностика | При дискоидной красной волчанке чаще выражены фолликулярные пробки, атрофия, глубокий воспалительный инфильтрат и отложение муцина | Помогает отличить лихен планопиларис от другой частой причины рубцовой алопеции |
| Принцип лечения | Подавление активности воспаления местными или системными противовоспалительными и иммуномодулирующими средствами | Целью является остановка прогрессирования; восстановление волос в сформировавшихся рубцах обычно невозможно |
Синдром Грэма—Литтла—Пиккарди—Лассюэра следует подозревать при сочетании рубцового поражения кожи головы с сохранением фолликулов в подмышечной и лобковой областях. Биопсию целесообразно выполнять с периферии активного очага, где еще сохраняются диагностические воспалительные изменения. Раннее распознавание важно, поскольку воспаление можно контролировать, но уже сформировавшийся перифолликулярный рубец не восстанавливает рост волос. Лечение требует длительного наблюдения с оценкой активности заболевания клинически и трихоскопически.