2) 200 (+)
3) 20
4) 50
При тяжелом течении пузырчатки системные глюкокортикостероиды назначают в высокой начальной дозе — до 200 мг преднизолона в сутки или эквивалентной дозе другого препарата. Такая терапия показана при распространенных пузырях и эрозиях, поражении слизистых оболочек, быстром появлении новых элементов, выраженной интоксикации и угрозе значительной потери жидкости и белка через эрозивную поверхность.
Пузырчатка относится к аутоиммунным внутрисубэпидермальным буллезным дерматозам. Аутоантитела к десмоглеинам 1-го и 3-го типов нарушают межклеточную адгезию кератиноцитов, вызывая акантолиз и формирование вялых пузырей, которые быстро вскрываются с образованием болезненных эрозий; положительный симптом Никольского поддерживает диагноз. Глюкокортикостероиды подавляют синтез аутоантител, активность Т- и В-лимфоцитов и воспалительную реакцию, поэтому в тяжелой фазе необходима именно высокая стартовая доза с последующим снижением после прекращения появления новых высыпаний.
Диагноз подтверждают сочетанием клинической картины, гистологического исследования и прямой иммунофлуоресценции. Для пузырчатки характерно внутриэпидермальное расщепление и отложение IgG и компонентов комплемента в межклеточных пространствах эпидермиса по типу сетчатого свечения.
| Заболевание | Уровень расщепления | Клинические признаки | Иммунопатологический критерий |
|---|---|---|---|
| Пузырчатка обыкновенная | Суббазальный, внутриэпидермальный | Вялые пузыри, болезненные эрозии, часто поражение слизистой рта | Межклеточные IgG и C3 в эпидермисе; антитела к десмоглеину 3, нередко также к десмоглеину 1 |
| Пузырчатка листовидная | Субкорнеальный | Поверхностные эрозии и корки, обычно без поражения слизистых | Межклеточные IgG и C3; преимущественно антитела к десмоглеину 1 |
| Буллезный пемфигоид | Субэпидермальный | Напряженные зудящие пузыри на эритематозной или уртикарной основе | Линейные отложения IgG и C3 по базальной мембране; антитела к BP180/BP230 |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный | Сгруппированные зудящие везикулы и папулы преимущественно на разгибательных поверхностях | Гранулярные отложения IgA в области верхушек сосочков дермы |
| Линейный IgA-буллезный дерматоз | Субэпидермальный | Кольцевидные и дугообразные элементы по типу гирлянды или нитки жемчуга | Линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны |
| Токсический эпидермальный некролиз | Некроз всей толщи эпидермиса | Острое лекарственное начало, болезненность кожи, обширная эпидермальная отслойка | Массивный некроз кератиноцитов без типичного межклеточного отложения IgG |
Доза 200 мг в сутки является высокой стартовой дозой и в клинической практике должна уточняться с учетом массы тела, распространенности процесса и сопутствующих заболеваний. Лечение тяжелой пузырчатки обычно проводят в стационаре с контролем электролитов, глюкозы, белкового обмена и риска инфекционных осложнений. Для снижения кумулятивной стероидной нагрузки могут применяться ритуксимаб или другие стероидсберегающие иммунодепрессанты. Резкая отмена глюкокортикостероидов недопустима; после достижения контроля заболевания дозу постепенно уменьшают.