2) локализованной
3) перфорирующей (+)
4) подкожной
Проникновение некробиотически изменённого коллагена через эпидермис является определяющим морфологическим признаком перфорирующей формы кольцевидной гранулемы. В дерме при этом сохраняются типичные для заболевания очаги некробиоза с палисадообразным расположением гистиоцитов и лимфоцитов, однако некробиотический материал достигает эпидермиса и выводится наружу.
Механизм получил название трансэпидермальной элиминации: над очагом дермального некробиоза формируется канал, через который удаляются фрагменты дегенерированного коллагена и воспалительный детрит. Клинически этому соответствуют папулы или мелкие кольцевидные элементы с центральным вдавлением, серозно-кровянистой корочкой либо гиперкератотической пробкой; нередко отмечается зуд. Для подтверждения диагноза в биоптате необходимо выявить сочетание гранулематозного воспаления, некробиоза коллагена и сообщения очага с поверхностью кожи.
При локализованной и диссеминированной формах ведущим признаком остаются кольцевидные бляшки или папулы без обязательного прорыва через эпидермис. Подкожная форма характеризуется глубокими узлами с расположением гранулём в подкожной жировой клетчатке. Поэтому именно наличие трансэпидермального канала и выход некробиотических масс позволяют отнести процесс к перфорирующему варианту, а не только к распространённой или анатомически глубокой форме заболевания.
| Форма или состояние | Типичная клиника | Ключевые морфологические признаки | Диагностическое отличие |
|---|---|---|---|
| Локализованная кольцевидная гранулёма | Одиночные или немногочисленные кольцевидные бляшки, чаще на тыльной поверхности кистей и стоп | Очаги некробиоза в дерме, палисадообразные гистиоциты, муцин; выхода материала через эпидермис нет или он не является ведущим признаком | Ограниченное распространение и отсутствие обязательной центральной корочки или умбиликации |
| Диссеминированная (генерализованная) форма | Множественные симметричные папулы и кольцевидные элементы на туловище и конечностях | Многоочаговый дермальный гранулематозный процесс с некробиозом коллагена | Распространённость высыпаний сама по себе не означает перфорирующий вариант; необходим поиск трансэпидермальной элиминации |
| Перфорирующая форма | Папулы с центральным вдавлением, корочкой, гиперкератотической пробкой; возможен зуд | Некробиотический коллаген в дерме сообщается с эпидермисом и выводится через сформированный канал | Сочетание признаков кольцевидной гранулёмы с трансэпидермальной элиминацией является определяющим критерием |
| Подкожная форма | Плотные глубокие узлы, чаще у детей, на волосистой части головы, голенях или кистях | Гранулёмы и зоны некробиоза преимущественно в подкожной жировой клетчатке | Глубокое расположение очага без необходимого контакта с эпидермисом |
| Эластоз перфорирующий серпигинирующий | Плотные папулы, часто расположенные дугами или кольцами, преимущественно на шее и руках | Трансэпидермальная элиминация патологически изменённых эластических волокон | В выводимом материале преобладают эластические волокна, а не некробиотический коллаген; выявляются изменения эластической ткани |
| Приобретённые перфорирующие дерматозы | Зудящие гиперкератотические папулы и узелки, часто при хронической болезни почек или сахарном диабете | Трансэндотелиальное или трансэпидермальное удаление изменённых волокон соединительной ткани, нередко с фолликулярным компонентом | Нет характерного палисадного гранулематозного воспаления и типичной зоны некробиоза кольцевидной гранулёмы |
При гистологическом исследовании биоптат желательно брать из свежей папулы с центральной корочкой и прилежащей зоной инфильтрата. Отсутствие канала в одном срезе не всегда исключает перфорирующую форму, поскольку элиминация может быть очаговой. Интерпретация должна учитывать клиническую картину и отличать некробиотический коллаген от эластических волокон и неспецифических масс, удаляемых при других перфорирующих дерматозах.