2) G (+)
3) E
4) M
Буллёзный пемфигоид относится к аутоиммунным субэпидермальным буллёзным дерматозам и развивается вследствие продукции аутоантител класса IgG. Основными мишенями являются белки гемидесмосом базальной мембраны — BP180 (коллаген XVII типа) и BP230. Связывание IgG с антигенами дермоэпидермального соединения активирует комплемент и привлекает эозинофилы, нейтрофилы и другие клетки воспаления.
Высвобождаемые протеазы повреждают структуру базальной мембраны, что приводит к расслоению между эпидермисом и дермой и формированию напряжённых пузырей. Клинически характерны интенсивный зуд, уртикарно-эритематозные высыпания и плотные пузыри; поражение слизистых оболочек возможно, но встречается реже, чем при пузырчатке. Следовательно, правильным является вариант, обозначающий иммуноглобулины класса G.
Ключевым диагностическим критерием служит прямая иммунофлуоресценция: в биоптате кожи из перилезионной зоны выявляется непрерывное линейное отложение IgG и компонента комплемента C3 вдоль базальной мембраны. При непрямой иммунофлуоресценции на субстрате расколотой кожи антитела преимущественно связываются с эпидермальной стороной расщепления, а иммуноферментный анализ позволяет определить антитела к BP180 и BP230.
| Заболевание | Основная мишень аутоантител | Класс иммуноглобулина | Уровень образования пузыря | Прямая иммунофлуоресценция |
|---|---|---|---|---|
| Буллёзный пемфигоид | BP180, BP230 гемидесмосом | IgG, часто с C3 | Субэпидермальный | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны |
| Пузырчатка обыкновенная | Десмоглеин 3, иногда десмоглеин 1 | IgG | Внутриэпидермальный, супрабазальный | Сетчатое отложение IgG между кератиноцитами |
| Пузырчатка листовидная | Десмоглеин 1 | IgG | Поверхностный внутриэпидермальный | Межклеточное сетчатое свечение в эпидермисе |
| Линейный IgA-дерматоз | Компоненты базальной мембраны, включая LAD-1 | IgA | Субэпидермальный | Линейное отложение IgA вдоль базальной мембраны |
| Герпетиформный дерматит | Антигенные структуры дермоэпидермального соединения | IgA | Субэпидермальный | Гранулярные отложения IgA в сосочках дермы |
| Буллёзный эпидермолиз приобретённый | Коллаген VII типа | IgG | Субэпидермальный, ниже плотной пластинки | Линейные отложения IgG; при salt-split-тесте — дермальная сторона |
Для подтверждения диагноза материал для прямой иммунофлуоресценции берут из внешне неизменённой кожи рядом со свежим пузырём. Серологическое выявление антител к BP180 особенно полезно для подтверждения диагноза и оценки активности заболевания. Лечение направлено на подавление аутоиммунного воспаления и включает местные или системные глюкокортикостероиды, а при необходимости — иммуномодулирующую и биологическую терапию.