2) глубоким стафилодермиям
3) поверхностным стафилодермиям (+)
4) поверхностным стрептодермиям
Синдром стафилококковой обожжённой кожи (SSSS, синдром Риттера—фон Риттера) относится к поверхностным стафилодермиям, поскольку представляет собой генерализованное токсин-опосредованное поражение эпидермиса, обычно вызванное Staphylococcus aureus. Возбудитель продуцирует эксфолиативные токсины A и B, которые расщепляют десмоглеин-1 — белок межклеточной адгезии в зернистом слое эпидермиса. В результате формируется поверхностная внутриэпидермальная диссоциация, а не глубокое гнойно-некротическое поражение дермы.
Клинически заболевание проявляется болезненной диффузной эритемой, быстро возникающими вялыми пузырями, поверхностными эрозиями и положительным симптомом Никольского: при лёгком трении эпидермис отслаивается. Характерны периоральные трещины и сморщенный вид кожи; слизистые оболочки обычно не поражаются, поскольку в них сохраняется десмоглеин-3. В пузырях возбудитель, как правило, отсутствует, так как токсины поступают из отдалённого очага стафилококковой инфекции, поэтому заболевание отличается от локального буллёзного импетиго.
| Состояние | Основной механизм и уровень поражения | Клинические признаки | Слизистые оболочки | Диагностические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Синдром стафилококковой обожжённой кожи | Эксфолиативные токсины S. aureus; расщепление в зернистом слое эпидермиса | Диффузная болезненная эритема, вялые пузыри, поверхностные эрозии, положительный симптом Никольского | Обычно не поражаются | Клинический диагноз; посев материала из первичного очага, пузыри чаще стерильны |
| Буллёзное импетиго | Локальное действие эксфолиативных токсинов; поверхностное внутриэпидермальное расслоение | Ограниченные вялые пузыри с последующим образованием тонких корочек | Как правило, не поражаются | В посеве содержимого пузырей выявляется S. aureus; системная интоксикация обычно умеренная |
| Глубокие стафилодермии | Гнойно-некротическое воспаление волосяного фолликула и дермы | Фурункулы, карбункулы, болезненные узлы, инфильтраты, возможен некроз | Не являются ведущим признаком | Плотный инфильтрат и локальная болезненность; отсутствует генерализованное поверхностное отслоение эпидермиса |
| Поверхностные стрептодермии | Инфекционное поражение поверхностных слоёв кожи, чаще стрептококками | Фликтены, эрозии и характерные медово-жёлтые корки | Обычно не поражаются | Преимущественно локальный процесс; отсутствуют типичная токсин-индуцированная генерализованная десквамация и выраженная болезненность кожи |
| Синдром Стивенса—Джонсона/токсический эпидермальный некролиз | Иммунно-опосредованный некроз кератиноцитов, часто лекарственный | Атипичные мишеневидные элементы, пузыри, обширные эрозии и отслойка эпидермиса | Часто выраженно поражаются несколько слизистых | Связь с лекарственным воздействием, системная тяжесть, полное поражение эпидермиса при гистологическом исследовании |
| Эпидермолиз буллёзный наследственный | Генетический дефект структур адгезии кожи | Пузыри после минимальной травмы, рецидивирующее течение | Возможны, в зависимости от формы | Начало с раннего возраста, семейный анамнез, подтверждение иммунным картированием или генетическим исследованием |
Лечение синдрома требует системной антистафилококковой терапии с учётом локальной антибиотикорезистентности, санации первичного очага и интенсивной коррекции водно-электролитных нарушений. Необходимы щадящий уход за кожей, обезболивание и профилактика вторичной инфекции, поскольку обширные эрозии нарушают кожный барьер. У новорождённых и детей раннего возраста заболевание может быстро прогрессировать и требует лечения в стационаре. Таким образом, поверхностное внутриэпидермальное расслоение, токсин-опосредованный механизм и отсутствие глубокого дермального некроза обосновывают классификацию синдрома как поверхностной стафилодермии.